|
|
|
Tuberculoza pulmonara - Anatomie
Aparatul respirator este alcatuit din cei doi plamani si caile respiratorii care sunt reprezentate de un ansamblu de conducte (prin care aerul patrunde in plamani) . Topografic caile respiratorii sunt impartite in:
- caile respiratorii superioare- cavitatile nazale, faringe, laringe si trahee;
- caile respiratorii inferioare- ramificatiile bronsice.
Cavitatile nazale, numite si fose nazale, sunt protejate de nas, comunicand cu exteriorul prin narine si cu faringele prin orificii numite coane. Cavitatile nazale sunt despartite de un perete median dispus antero-posterior numit sept nazal constituit anatomic dintr-o parte anterioara, cartolaginoasa, o parte posterioara, osoasa si o membrana fibroasa situata intre cele doua narine. Fiecare cavitate nazala este formata din doua parti: una anterioara numita vestibulul nazal si alta posterioara care reprezinta de fapt cavitatile nazale propriu-zise.
Laringele este segmentul cavitar cu schelet cartilaginos care are doua functii: conduce aerul catre plamani si constituie principalul organ al fonatiei. Este situat in regiunea anterioara a gatului sub osul hioid si inaintea faringelui avand forma unei piramide triunghiulare. Cavitatea laringiana este captusita de mucoasa, iar pe peretii laterali corzile vocale ridica perechile de plici vocale:
- doua plici superioare, plici ventriculare sau coarde false, si
- doua plici inferioare sau coarde vocale adevarate.
Traheea este un organ tubular, fibrocartilaginos care incepe la nivelul vertebrei C6 (continua laringele) si se termina in mediastin la nivelul vertebrei T4, unde se bifurca in cele doua bronhii principale sau pulmonare. Este un organ elastic cu lungime de aproximativ 10-12 cm si diametrul de 1.5 cm care topografic este impartita in portiunea cervicala (loja viscerala a gatului) si portiunea toracala (situata in mediastin) .
Bronhiile principale (dreapta si stanga) rezulta din bifurcarea traheii si reprezinta ultimele conponente ale cailor respiratorii extrapulmonare. Bronhiile principale intra in plaman prin hilul pulmonar si se ramifica apoi in bronhii lobare si segmentare ceea ce reprezinta arborele bronsic. Configuratia externa si constitutia anatomica a bronhiilor principala este aceeasi ca si a traheii.
Plamanii sunt organele principale ale organului respirator, la nivelul lor avand loc schimburile de gaze dintre organism si mediul ambiant. Ei sunt situati in cavitatea toracica de o parte si de alta a mediastinului, plamanul drept fiind format din trei lobi (superior, mijlociu si inferior) , iar cel stang din doi lobi (superior si inferior) care sunt impartiti pe criterii vasculare si de ramificatie bronsica in segmente pulmonare.
Ambii plamani sunt alcatuiti din 10 segmente pulmonare fiecare constituind o zona limitata cu autonomie morfofunctionala si care poseda bronhie, artera si vena proprie.
In segmente pulmonare, bronhiile pulmonare se ramifica de 10-15 ori, ultima ramificatie numindu-se bronhiola, ea asigurand ventilatia unui teritoriu numit lobul pulmonar.
In lobul, bronhiolele se mai ramifica pana la canalele alveolare in care se deschid sacii alveolari. Pe fetele mediastinale ale ambilor plamani, central, se afla o depresiune, hilul pulmonar reprezentand locul pe unde intra si ies din plaman componentele pediculului pulmonar- nervi, vase limfatice, artera pulmonara, vene pulmonare, o bronhie principala.
Structura membranoasa care face legatura dintre plamani si peretele toracic este pleura- dublu seroasa: pleura viscerala care acopera plamanii, si pleura parietala care asigura contactul intim cu cutia toracica, mediastinul si diafragma.
Intre cele doua foite se afla cavitatea pleurala care contine o cantitate minima de lichid; in cavitatea pelurala presiunea este usor negativa fata de presiunea atmosferica.
Anatomie patologica
Confruntarea onto- si filogenetica cu nenumarate agresiuni din mediul extern determina o specializare crescuta a organismului si in recunoasterea non self-ului. Mecanismele imune se specializeaza si determina raspunsuri stereotipizate adecvate, limitate ca numar, dar cu inalta specificitate.
O alterare a functiei de recunoastere a non-self-ului, din motive pe care uneori le cunoastem, dar de cele mai multe ori le banuim, echivaleaza cu declansarea in organism a proceselor patologice.
In contextul de recunoastere a non-self-ului in tuberculoza intra: reactiile cu raspuns primar, secundar si instalarea fenomenului de hipersensibilitate.
Raspunsul primar
Primul contact cu M. tuberculosis determina o reactie primara a mezenchimului pulmonar, care consta in modificari: proliferative (multiplicari si diferentieri celulare) , citochimice (cresterea proteinelor citoplasmatice, a lipidelor si a lipoproteinelor) si enzimatice (activitate intensa a diaforezelor si a citocromoxidazei) , alaturi de fenomene de sensibilizare a sistemului celular imunocompetent.
Raspunsul secundar
Plamanul sensibilizat are o capacitate de a raspunde specific la un nou contact cu antigenul. Reactia se manifesta prin cresterea permeabilitatii capilare, prin exudare, epitelioidoza, cu necroza cazeoasa ulterioara. Reactia dominanta este cea proliferativa a celulelor mezenchimale, expresie a unei stari de hipersensibilitate, care se explica prin proliferarea si mobilizarea celulelor adventitiale si parietoalveolare, care se acumuleaza perivascular, parietoalveolar si intraalveolar.
Reactia de hipersensibilitate celular intarziata
Se refera la proliferarea celulelor mezenchimale sensibilizate si diferentierea lor, participarea monocitelor sanguine, distructia elementelor celulare si necelulare si aparitia cazeumului. Tesutul pulmonar sensibilizat prezinta si o intensificare a activitatii enzimatice (dehidrogenazele si enzimele lizozomale) .
Rezistenta, instalata consecutiv sensibilizarii, este atestata de fenomenele de citoliza imunologica cu sau fara ulcerare, eliminarea sau resorbtia maselor necrotice, fibroza consecutiva si absenta diseminarilor.
In ansamblu, procesul tuberculos pulmonar se manifesta prin doua tipuri de leziuni: nodular-proliferative si exudative, cu prezenta obligatorie a celulelor epiteloide si a cazeificarii. Performanta uneia din aceste leziuni in focarul tuberculos este conditionata de multipli factori, dintre care pot fi citati:
- caracterul primar sau secundar al reactiei
- cantitatea bacililor injectati
- starea de rezistenta a organismului
- gradul de hipersensibilitate
- constitutia anatomica a organului.
Primul contact al organismului cu BK, numarul mic de agenti patogeni, rezistenta crescuta a organismului uman declanseaza procese predominant proliferative.
Contagiunea masiva, pe un fond imunitar de hipersensibilitate si cu rezistenta scazuta a organismului, in organe bogat vascularizate cu structura microcavitara (plaman) , determina procese exudative intense, cu hiperemie, exudare, cu aflux crescut de elemente cululare morbide, uneori cu necroza si cazeificare.
Aspectul bilezional intalnit aproape constant cu posibilitatea de trecere in cursul evolutiei, de la o forma lezionala dominanta la alta, alaturi de polimorfismul celular si citoliza imunologica a procesului tuberculos.
Polimorfismul celular
Polimorfismul celular al leziunilor tuberculoase pulmonare este dominat in primul rand de microfagele alveolare, de limfocite si apoi de epitelioide si de celule gigant multinucleate.
Mobilizarea si multiplicarea macrofagelor alveolare apare ca un proces propriu structurii si reactivitatii pulmonare. Unele dintre ele reprezinta elemente locale, adica celulele mezenchimale parieto-alveolare, iar altele monocite sanguine sensibilizate.
Aglomerarea in spatiul alveolar a macrofagelor realizeaza "alveolita catarala sau macrofagica" , cu prezenta de M. tuberculosis intra- si extracelular.
Aportul monocitelor se dezvolta in concordanta cu sensibilizarea de catre agentul patogen. Asa se explica si aportul crescut de limfocite mobilizate la locul impactului dintre BK si organism, ca urmare a informarii si alarmarii intregului sistem imunocompetent.
Fenomenele imunologice determinate de M. tuberculosis determina ingrosari ale peretilor alveolari prin proliferarea celulelor mezenchimale locale si acumularea monocitelor. Se produc proliferari adventitiale ale venulelor, arteriolelor si capilarelor.
Epiteliodoza este un proces constant in tuberculoza, dezvoltat pe seama macrofagelor.
Dupa Cabanne (1953) , factorul inductor al epitelioidozei este fosfatidilicolina, forma cea mai simpla a fosfatidului.
Celulele gigante sunt celule mari cu mai multi nuclei, dispusi in inel la periferie. In interiorul lor se pot evidentia bacili Koch intacti sau pe cale de dezintegrare. Ele provin fie din celulele epitelioide, prin diviziunea nucleilor, fie prin contopirea mai multor celule epitelioide. Un rol in diferentierea acestor celule il au acizii grasi, microbieni, cu catena lunga.
Procesul tuberculos cu manifestari la nivelul plamanului
Tipurile principale de leziuni sunt: proliferative, exudative, cazeoase, fibroase si secundare.
1) Leziunea proliferativa este caracterizata prin constituirea unui nodul inflamator, tubercul sau nodul epitelioid, format pe seama celulelor mezenchimale locale si a monocitelor de origine sanguina. In structura acestui nodul se gasesc constant celule epitelioide si limfocite, dispuse periferic, uneori sunt prezente si celule gigante Langhans.
Acest nodul, dupa A. Eskensasy, este o expresie imunomorfologica a reactiei proliferative primare, iar, histologic, trebuie corelat cu elementele mezenchimale vasculare. Citodiferentierea epitelioida cu morfologia caracteristica se realizeaza sub influenta fosfatidelor. Similar este explicata si formarea celulelor gigante care apar in nodulul epitelioid. Unele epiteliode isi formeaza un aparat secretor poliribozomal si ergastoplasmatic relevat prin reactia lor pironinofila. La periferia nodulului se gasesc celule limfoide pironinofile, sensibilizate la tuberculoproteina.
Tuberculii sau nodulii limfoizi se pot dezvolta in septurile alveolare, in tesutul conjuctiv peribronsic si perivascular, interlobular si subpleural. Desi se pot observa si in alveole, au intotdeauna originea in septul interalveolar. Se prezinta cu formatiuni izolate, cu tendinta la confluare.
In jurul focarelor de cazeificare se organizeaza un tesut de granulatie difuz, cu vase de neoformatie si elemente celulare de natura mezenchimala. Produsele de liza micobacteriana absorbita pe cale sanguina determina, pe de o parte, procese de diferentiere ale celulelor mezenchimale catre epitelioide si gigante, iar, pe de alta parte, produce sensibilizarea acestor elemente care apar pironinofile si devin o componenta specifica a procesului tuberculos.
Nodulii epitelioizi si tesutul de granulatie tuberculos au frecvent o evolutie spre fibroza, prin maturare si transformare progresiva in tesut conjunctiv. Celulele epitelioide se alungesc si iau forma fibroblastilor, aranjandu-se in fascicule. Dupa evolutia spre cazeificare, fibroza poate delimita uneori masele cazeoase, iar, alteori, o poate penetra inlocuind-o prin tesut fibros, cu retractie consecutiva.
2) Leziunea exudativa este intr-o oarecare masura proprie plamanului, datorita structurii microcavitare (suprafata de 200 m2) , cu pereti extrem de fini (0.15-0.5 microni) , strabatuti de o vasta retea de capilare (suprafata de 24 m2) . In parenchimul pulmonar, aceasta leziune se manifesta prin: modificarii inflamatorii de tip exudativ (vasodilatatie si hipermeabilizare capilara, ca o consecinta a factorilor histaminici- plasmexodiei si diapedezei elementelor figurate ale sangelui) , urmate apoi de reactii proliferative, care intereseaza macrofagele, cu citodiferentierea lor epitelioida si gigantocelulara.
Dupa caracterul exudatului se disting:
- alveolite seroase sau catarale, cu exudat albuminos, cu celule din epiteliul alveolar, leucocite si limfocite, si infiltratie histiocitara a tesutului interstitial;
alveolite descuamative, caracterizate prin prezenta unui numar mare de celule descuamate din epiteliul alveolar;
- alveolita sero-fibroasa, cu exudat bogat in fibrina difuza sub forma de retea;
- alveolita gelatinoasa, prezinta un exudat sero-fibrinos, suprafata plamanului fiind neteda, lucioasa sau semitransparenta, amintind gelatina, iar septurile prezinta o inhibitie seroasa.
Leziunile exudative sunt in genere prototipul reactiilor secundare, dar, uneori, pot fi prezente si in reactiile primare cu infectii microbacteriene masive, cand procesul este dominat de leziunea exudativa. Leziunea exidativa poate evolua spre: resorbtie, citoliza imunologica (cazeificare si aparitie de caverne tuberculoase) si fibroza, care poate imbraca caractere descriptive.
3) Leziunea cazeoasa este consecinta unui fenomen de citoliza imunologica al carui mecanism este incomplet elucidat. Se declanseaza in cadrul proceselor de hipersensibilitate de tip celular intarziat, interesand, in primul rand, elementele sensibilizate. Intensitatea si intinderea ei depinde de gradul sensibilizarii si de numarul celulelor sensibilizate. Efectul citolizei imunologice este cazeificarea, necroza de coagulare, care se intalneste in ambele forme de leziuni tuberculoase: proliferative si exudative celulare. In evolutie, necroza de cazeificare se poate deshidrata (elimina corpii grasi) , se impregneaza cu calcar si, uneori, se osifica. Alteori, prin hidratare, se lichefiaza si cazeumul poate fi eliminat. Evacuarea in exterior a cazeumului duce la aparitia cavernei tuberculoase.
Dupa momentul aparitiei si a stadiului leziunilor preexistente ale proceselor tuberculoase cavernele pot fi:
- elastice, fara delimitare precisa de parenchinul pulmonar, fara perete propriu;
- rigide, cu un perete format din trei straturi: intern cu mase cazeoase, cu numerosi bacili, mediu, cu tesut de granulatie specific, sarac in vase, externm format din tesut conjunctiv fibros bogat in vase de neoformatie;
- fibroase, cu straturi care nu mai au o delimitare precisa, datorita invadarii dominante a tesutului fibros.
Pe suprafata interna a cavernelor se pot gasi cordoane fibroase care, uneori, pot face punti si care reprezinta ramuri ale arterei pulmonare, obliterate partial dau total printr-un proces de endarterita sau panarterita obliteranta. Venele pot fi varicoase sinuoase si de regula obliterate.
Cavernele imbraca caractere deosebite dupa momentul lor de aparitie.Tinand cont de ciclul lui Ranke, cavernele din tuberculozele primare apar ca niste claritati, inconjurate de un inel opac intr-un parenchin sanatos, pot fi inconjurate de o zona de congestie perifocala sau pot fi mascate de diseminari bronhogene masive, acompaniate de mase ganglionare mai mult sau mai putin importante.
Cavernele, care urmeaza diseminarilor, se constata mai adesea la varfuri, sunt mici si neregulate, cele secundare bronhopneumoniilor, apar cu aspect de caverne multiple, in focarele pulmonare. In pneumoniile cazeoase sunt anfractuoase, neregulate, de dimensiuni mari. Cavernele tertiare urmeaza infiltratelor precoce si sunt, la randul lor, de aspect rotund sau oval. Cand urmeaza infiltratului nebulos, se formeaza acolo unde a inceput infiltratul.
Cavernele tardive, intr-un plaman remaniat, prezinta aspecte greu de schematizat.
In functie de localizarea lor in diverse zone pulmonare si de dimensiuni, aceste caverne au fost clasificate in: mici, mijlocii, mari si gigante.
Nici descrierile histologice nu sunt satisfacatoare intrucat aspectele, descrise de Tripier, cu cele trei straturi, prezinta frecvente abateri de la "normal" . Exista leziuni cavitare cu un perete masiv cazeos, intrerupt pe alocuri si inlocuit de tesut de granulatie. Unele au un fond antracozic si sunt mai mult sau mai putin deterjate. Alte caverne sunt tapisate in totalitate cu tesut de granulatie, cu mici zone cazeoase la nivelul bronhiei de drenaj. Bernou a descris caverne vechi cu perete subtire, gri, cu mici placarde cazeoase. Altele sunt de aspect bulos, cu perete subtire, suplu, intr-un parechim antracozic, care pot persista ani de zile. Spre deosebire de acestea exista caverne rapid evolutive, datorita unor procese de cazeificare progresive, pericavitare, prin aparitia si adaugirea de noi focare cazeoase care furnizeaza cu peretele cavitar. Cavernele progresive pot ajunge la adevarate evidari lobare sau pulmonare.
Alaturi de cavernele net evolutive sunt altele care persista indefinit: cu aspect inactive, avand un strat fibroid intern, tapisat cu un epiteliu bronhic (Letulle) , care amintesc de cavernele transformate in chistele lui Laennec. Knut (1942) a descris caverne tuberculoase vindecate si persistente: mici cavitati situate intr-un parenchin cicatriceal.
La acestea se adauga tablourile anatomice ale cavernelor influentate de leziuni bronhice (edem, infiltratie, vegetatii, cicatrici strenozate sau nu) si care se pot traduce prin caverne suflate (acordeon sau balonizate) si caverne pline.
Sindroamele cavitare determinate de stenozele bronhice se pot clasa in trei tipuri:
* Stenoza incompleta (Check-Valve) , cu trecere inegala de aer in cei doi timpi respiratori, cand aerul patrunde usor in interiorul cavernei si intampina greutate in expir. Imaginea cavitara este balonizata, cu un volum aparent mai mare decat cel real. Schimbarile cantitative ale stenozei incomplete determina si jocul de volum al cavernei.
* Stenoza incompleta a bronhiei, cu trecerea aerului deopotriva diminuat in inspir si expir (By-pass-Valve) , determina atelectazii pericavitare.
* Stenoza totala a bronhiei (Stop-Valve) determina retentia produsului cavitar si, in consecinta, caverna plina, considerata de unii ca o modalitate de vindecare inca de mult timp (O. Koch, 1938 ; Berlinger, 1941) . Azi se considera ca stenoza, prin endobronsita cazeoasa, poate fi temporara sau definitiva. Rezulta ca numai unele din cazurile de caverna plina pot fi vindecate definitiv. Acest fapt este conditionat de natura histologica a stenozei bronhice care poate fi prin edem, prin congestie si infiltratie, tesut de granulatie, diafragm fibros sau cordon fibros pe tot traiectul bronhiei.
4) Leziunile secundare se refera la cele invecinate procesului tuberculos si cuprind: atelectazia, emfizemul si congestiile perifocale.
Atelectazia reprezinta o consecinta a stenozelor bronhice complete, care se pot realiza prin: invadarea cazeumului din ganglioni in bronhii, endebronsita cazeoasa, edem al peretelui, vegetatii tuberculoase, din jurul unei fistule, cicatrici fibroase, compresiuni ganglionare, leziuni de peribronsita stenozanta. Atelectazia reprezinta o stare pulmonara comparabila cu a plamanului foetal care n-a respirat. Plamanul nu contine aer, dar circulatia, pe o perioada de timp, este prezenta (Joerg, 1982) .
Peretele interalveolar este ingrosat prin multiplicarea celulelor septale, iar vasele sunt congestionate.
In scurt timp se produce un exudat intraalveolar, denumit "drowned lung" . Daca stenoza dispare si plamanul n-a fost infectat, atelectazia este temporara si plamanul ajunge la restitutie ad integrum. In caz contrar se ajunge in stadiul de "atelectazie pneumonica" (Fleischner) , care poate trece in stadiul cronic de scleroza ireversibila.
Emfizemul obstructiv se realizeaza in cadrul bronhostenozelor expiratorii incomplete, asociat sau nu cu atelectazia. A fost semnalat de Iglaner, in 1912. Este dominat de imposibilitatea de a expira aerul-intr-o anumita zona pulmonara-dupa inspir. Poate fi sub forma de emfizen segmentar, lobar sau pe un intreg plaman. Procesul se traduce printr-o dilatare alveolara cu alterarea fibrelor elastice si rupturi septale.
Congestia perifocala insoteste aproape toate leziunile tuberculoase. Se traduce printr-o alveolita seroasa, catarala sau serofibrinoasa, care nu ajunge la cazeificare. Este conditionata de starea de hipersensibilitate locala.
5) Leziunea fibroasa reprezinta un proces terminal al procesului tuberculos. In unele situatii participarea fibroasa este deosebit de importanta si imprima un caracter propriu leziunii.
Se descriu urmatoarele forme de tuberculoza fibroasa: apicala, discreta, densa, fibrotoracele si scleroza difuza cu emfizem.
Tuberculoza fibroasa apicala discreta se caracterizeaza prin emfizem sclero-atrofic, cu zone de antracoza, cu noduli duri de marimi variabile (focarele lui Simion sau de "reinfectie" ) . Pleura apicala prezinta aderente importante.
Studiile histologice, efectuate de Simon, Puhl, Aschoff, Loescke, Pusyk, Strukow, Ameuille si Canetti, au aratat existenta leziunilor de "reinfectie" , cu un invelis hialin si antracoza. Centrul este necrotic, incarcat cu calciu si, spre peroferie, cu travee fibroase, care iradiaza de la capsula.
In unele situatii, granulatiile sunt de varsta diferite: unele fibroase, altele calcificate. Canetti vorbeste de un mister "de la pneumonie ardoisee" , si admite posibilitatea ca aceste granulatii sa tuberculizeze cobaiul in proportie de 1 la 6.
Cand cicatricile sunt constituite de campuri fibroase, unele mutilante, prezinta foliculi, celule gingante, tuberculi fibrosi sau fibrocazeosi. Se pot intovarasi de bule de emfizem scleroatrofic.
Tuberculoza fibroasa densa poate fi zonala, labara sau pe intreg plamanul. Plamanul interesat este atrofiat, ca un bloc dur. Histologic, se pot gasi formatii specifice: tuberculi cazeosi, fibrosi sau calcificati. Ganglionii hilari au un volum mic, cu mici tuberculi fibrocazeosi sau calcificati.
Pleura este ingrosata, coafeaza varful si poate cobori pana la baze.
Unele fibroze se intovarasesc de bronsiectazii, mai mult sau mai putin importante. Vasele prezinta leziuni de endovascularita.
Fibrotoraxul adevarat este constituit dintr-o scleroza pulmonara sau pleuro-pulmonara.
Scleroza este densa, predominanta la un lob sau in tot plamanul. Leziunile sunt cele descrise la fibroza densa.
Alaturi de aceste forme, exclusiv fibroase, sunt altele cu leziuni mixte fibrocazeoase, veritabile imagini cavitare, cu un aspect evolutiv lent, torpid.
Scleroza difuza cu emfizem se caracterizeaza prin leziuni de scleroza in care emfizemul ocupa un loc predominant. Scleroza nu imbraca caracterul mutilant, ci tipul difuz, sistematizat, urmand traveele conjunctivo-vasculare si interlobulare. Scleroza nu perzinta caractere de specificitate, arhitectonica plamanului nu este deteriorata. Scleroza poate fi activa si evolutiva, cu numeroase celule si capilare neformate. Emfizemul imbraca un caracter hipertrofic (Tripier) : alveole dilatate cu pereti ingrosati si circulatia capilara crescuta. Cu timpul emfizemul se transforma in atrofic, cu pereti subtiri, saraci in fibre elastice si in capilare.
