Sindromul cerebelos

Sindromul cerebelos

Cerebelul este organ motor cu rol in:

Reglarea tonusului muscular

Coordonarea miscarilor (in special miscarile voluntare ce necesita indemanare)

Controlul posturii si mersului

Echilibru

Lezarea cerebelului sau a aferentelor ori eferentelor lui produce un deficit al ratei, lungimii si fortei miscarii. Semnele sunt prezente de partea leziunii. Leziunile cerebelului nu produc deficit motor sau tulburari de sensibilitate.

ANATOMIE:

Cerebelul ocupa cea mai mare parte a fosei cerebrale posterioare si este conectat cu trunchiul cerebral prin pedunculii cerebelosi: superiori, mijlocii si inferiori. Este format din doua emisfere cerebeloase si vermis, si a fost impartit in trei lobi orientati transversal: lobul floculonodular, lobul anterior si lobul posterior.

Este despartit de bulb si punte prin ventriculul IV, iar de emisferele cerebrale prin tentorium(cortul cerebelului).

Structural este format din:

Substanta cenusie, ce este dispusa:

o      La suprafata, formand cortexul cerebelos

o      La interior, formand nucleii cerebelosi (emboliform, fastigial, globos, dintat).

Substanta alba.

Cortexul cerebelos este format din trei straturi celulare ce contin cinci tipuri de celule, avand ca element functional celula Purkinje:

Stratul molecular (extern) ce contine doua tipuri de neuroni cu efect inhibitor asupra celulelor Purkinje, avand ca neurotransmitator GABA:

o      Neuronii in stea

o      Neuronii in paner (in cosulet)

Stratul celulelor Purkinje (ganglionar) ce reprezinta principala cale eferenta a cerebelului, axonii lor mergand la nucleii cerebelosi profunzi si nucleii vestibulari, cu efect inhibitor asupra acestora, avand ca neurotransmitator GABA.

Stratul granular (intern) ce contine doua tipuri de neuroni:

o      Celulele granulare cu rol excitator asupra celulelor Purkinje prin neurotransmitatorul glutamat

o      Interneuronii Golgi mari, cu rol inhibitor, neurotransmitator fiind GABA

Aferentele cerebelului:

I. Fibre muschioase, ce reprezinta axonii neuronilor din:

Tracturile spinocerebeloase

Nucleii pontini

Nucleii vestibulari

Nucleii reticulari

Ele intra prin toti pedunculii cerebelosi si merg la stratul granular, avand ca neurotransmitator aspartatul.

II. Fibre cataratoare, reprezentate de axonii neuronilor din nucleul olivar inferior; ele merg la celulele Purkinje din emisferul cerebelos opus, avand efect excitator asupra lor (nu se cunoaste neurotransmitatorul), si la celulele in stea si celulele in cosulet, de asemenea cu efect stimulator asupra acestora (aceste celule au, la randul lor, efect inhibitor asupra celulelor Purkinje).

III. Fibre aminergice ce intra prin pedunculii cerebelosi superiori si se proiecteaza difuz pe celulele Purkinje si celulele granulare din tot cortexul cerebelos. Sunt de doua tipuri:

Dopaminergice: ce pleaca din tegmentul ventral mezencefalic si merg la celulele Purkinje si celulele granulare, nucleii dintat si interpositus.

Serotoninergice: ce pleaca din nucleii de releu ai trunchiului cerebral si merg la celulele moleculare (in ste si in cosulet) si celulele granulare.

Eferentele cortexului cerebelos: reprezentate in principal de axonii celulelor Purkinje, proiecteaza in nucleii cerebelosi profunzi, (celulele vermisului - in nucleul fastigial, celulele zonei intermediare - in nucleii globos si emboliform, iar zona laterala in nucleul dintat). Nucleii cerebelosi profunzi proiecteza in cortexul cerebral si cativa nuclei ai trunchiului cerebral prin doua cai principale:

• Fibrele de la nucleii emboliform, globos si dintat trec prin pedunculii cerebelosi superiori, intra in tegmentul pontin superior (branhium conjunctivum), decuseaza complet la nivelul coliculilor inferiori si urca complet a nucleu ventral lateral al talamusului. Unele din fibrele ascendente, dupa incrucisare, fac sinapsa in nucleul rosu, dar cele mai multe strabat acest nucleu fara sinapsa. Din nucleul ventral lateral, fibrele proiecteaza in aria motorie suplimentara de aceeasi parte. Deoarece fibrele cerebelo-talamo-corticale se incruciseaza, iar fibrele de la cortexul motor prin fasciculul corticospinal sunt tot incrucisate, efectele unei leziuni cerebeloase se manifesta de aceeasi parte cu leziunea. Un grup mic de fibre, dupa decusatie, coboara in tegmentul ventro-medial al trunchiului cerebral si se termina in nucleii reticulotegmental si reticular paramedian ai puntii si nucleii inferiori olivari din bulb. Acesti nuclei proiecteaza prin pedunculii cerebelosi inferiori in cerebel, in special in lobul anterior, completand astfel sistemul feedback cerebelo-reticulo-cerebelos.
• Fibrele din nucleul fastigial merg la nucleii vestibulari de ambele parti; un numar mic de fibre merg la nuclei ai formatiunii reticulate din punte si bulb. Exista, de asemenea, conexiuni de fibre directe cu motoneuronii α si γ din maduva spinarii.

Filogenetic a fost impartit in:

Arhicerebel (lobul floculonodular) este format din vermis si floculus, primeste aferente de la sistemul vestibular (mai este denumit vestibulocerebel), avand rol in postura si echilibru.

Paleocerebelul (lobul anterior) primeste aferente de la receptorii de intindere si organele tendinoase Golgi prin tracturile spinocerebeloase (se mai numeste spinocerebel), si are rol in reglarea tonusului muscular.

Neocerebelul (lobul posterior) primeste aferente de la neocortex prin fibrele corticopontocerebeloase (ce ajung in emisferul cerebelos opus), avand rol in coordonarea activitatii motorii voluntare, si trimite eferente cerebelo-dento-rubro-talamo-corticale. Se mai numeste pontocerebel.

CLINIC sindromul cerebelos se manifesta prin:

• Ataxie (incoordonare a miscarilor voluntare): se pune in evidenta prin efectuarea probelor de coordonare:
• Dismetrie (hipermetrie): proba indice - nas, calcai - genunchi, asimetriei tonice dinamice
• Adiadocokinezie: proba marionetelor, moristii, inchiderii si deschiderii pumnului
• Asinergie: proba podului, ridicarii din pat
• Tremor caracteristic (de intentie)
• Tulburari de echilibru si mers: uneori ortostatismul este imposibil, alteori este posibil cu baza larga de sustinere, cu oscilatii (inapoi/inainte sau de partea leziunii), cu mers cu baza larga de sustinere, ebrios, titubant, cu pas hipermetric, in cazuri grave cu corpul ramas in urma.
• Modificari ale scrisului (datorate hipermetriei, tremorului, adiadocokineziei) - apare macrografie, cu litere inegale, tremurate.
• Dizartrie - vorbire lenta, scandata, exploziva
• Hipotonie musculara cu ROT pendulare
• Nistagmus

TOPOGRAFIA LEZIUNILOR IN SINDROMUL CEREBELOS

a) leziuni la nivelul cerebelului

1. SINDROMUL DE ARHICEREBEL (leziuni ale lobului floculonodular sau vestibulocerebelului): - apare in meduloblastom

- apar: - tulburari de echilibru

- mers cu baza larga de sustinere

- oscilatii in sens antero - posterior

- lipsesc: - tremor

- nu sunt alterate probele de coordonare

2. SINDROMUL DE PALEOCEREBEL (leziuni la nivelul vermisului sau spinocerebelul): - apare in tumori, atrofii cerebeloase cu predominanta vermiana (Lhermitte, Pierre-Marie).

- apar tulburari ale ortostatiunii si mersului, cu mers ebrios, cu baza larga de sustinere, cu tendinta de a cadea pe spate si dizartria cerebeloasa

- lipsesc: alterarea probelor de coordonare

3. SINDROMUL DE NEOCEREBEL - se intalneste in tumori, AVC

- apar: - ataxia

- tremor

- tulburari de echilibru si mers

- modificarea scrisului

- dizartrie

- hipotonie

- nistagmus

b) leziuni ale cailor cerebeloase la nivelul trunchiului cerebral - se asociaza cu semne de afectare a cailor sensibilitatii si/sau afectare a nervilor cranieni.

• La nivelul pedunculilor cerebelosi inferiori - sindrom Wallenberg
• La nivelul pedunculilor cerebelosi mijlocii: - sindrom cerebelos asociat cu semne piramidale, tulburari de sensibilitate, paralizii ale miscarilor conjugate ale globilor oculari, afectare a nervilor VI, VII.
• La nivelul pedunculilor cerebelosi superiori: in leziunile pontine superioare sau leziuni pedunculare si subtalamice (pana la nivelul nucleului ventro - lateral al talamusului), cand leziunile sunt deasupra incrucisarii lui Wernekinck,de asemenea in leziunile de nucleu rosu sau a cailor rubro-talamice, simptomatologia cerebeloasa apare contralateral leziunii, si se poate insoti de semne piramidale si de lezare a lemniscului medial,

DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC AL SINDROMULUI CEREBELOS

Intereseaza: modul de instalare, antecedentele pacientului, alte simptome neurologice asociate.
a) Sindromul cerebelos cu evolutie acuta poate apare in:

- Encefalite cu localizare predominant cerebeloasa: varicela, rujeola, malarie, poliomielita, parotidita epidemica

- Encefalomielita acuta cu tablou de SIP acuta

- Polimioclonie care apare la copii (dancing eyes, dancing feet) cu ataxie, opsoclonii evidente, violente (oscilatii conjugate ale ochilor, violente), cu tendinta la remisiune.

- Uneori o stare febrila decompenseaza o tulburare metabolica innascuta, deteminand ataxii intermitente: boala Hartnup, leucinoza, hiperamoniemia, aciduria arginin - succinica, deficit de piruvat-decarboxilaza.

- Sindromul cerebelos prin administrare de medicamente sau expunere la noxe

- Sindromul cerebelos din boli generale: encefalopatia uremica, encefalopatia portala, hipoglicemia, hipotiroidismul, afectiuni neoplazice: fie metastaze, fie degenerescenta paraneoplazica.

- Sindromul cerebelos din afectiunile vasculare ale cerebelului sau trunchiului cerebral.

b) Sindromul cerebelos cu evolutie cronica:

Din boli degenerative eredofamiliale:

o      Cu debut in copilarie sau adolescenta:

Sindrom cerebelos cu abolire a ROT:

Boala Friedreich

Boala Refsum

Acantocitoza

Ataxie-telangiectazie

Sindrom cerebelos cu atrofie optica:

Lipidoze cerebrale

Sindrom Behr

Sindrom cerebelos cu cataracta: boala Marinescu - Sjogren

Sindrom cerebelos cu epilepsie si tulburari psihice: epilepsia mioclonica, lipidoze cerebrale, dissinergia cerebeloasa mioclonica Ramsay-Hunt

Alte boli eredofamiliale: heredoataxia Pierre-Marie, leucodistrofia sudanofila.

o      Cu debut la adulti si varstnici: - atrofiile cerebeloase tardive:

Sindromul Shy-Drager din cadrul atrofiei multisistemice

Boala Creutzfeldt - Jakob

Din tumori de fosa posterioara:

o      Tumori ale cerebelului: glioame, hemangioblastom

o      Tumori ale trunchiului cerebral

o      Tumori extranevraxiale (neurinoame, meningioame)

Scleroza multipla: sindrom cerebelos ce poate fii insotit de semne piramidale, nistagmus, nevrita optica.

Sechelare - sindrom cerebelos dupa encefalite, traumatisme, AVC, soc termic.