|
|
|
REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
DEFINITIE
Reumatismul articular acut (RAA) denumit si reumatism Bouilland , este o boala inflamatorie sistemica acuta , caracterizata prin prezenta unei poliartrite migratoare si asimetrice asociata cu posibile determinari si la nivelul altor organe si tesuturi (inima sau vase , sistem nervos , plaman , piele , tesut subcutanat etc.) dezvoltate de obicei la 2-4 saptamani de la o faringoamigdalita cu streptococ beta-hemolitic grup A. Boala se manifesta cel mai frecvent prin aparitia izolata sau in asociere a poliartritei cu cardita si/sau coree si pare a fi produsa printr-o serie de reactii imune la componentele antigenice ale streptococului si variate tesuturi umane , astfel ele fiind responsabile de manifestarile sistemice ale bolii.
EPIDEMIOLOGIE
Studiile arata ca de la inceputul secolului trecut incidenta RAA a cunoscut o scadere importanta , la inceputul perioadei respective fiind nesesizabile , dar ulterior in ultimele 4-5 decenii fiind spectaculoasa cu precadere in societatile industrializate. Aceasta scadere incidentei bolii ,manifesta chiar anterior de introducerea sulfamidelor si penicilinei in practica medicala , este atribuita imbunatatirii generale a conditiilor de viata , evitarii supraaglomerarilor si accesibilitatii mai bune la ingrijirea medicala.
Tratamentul profilactic corect cu penicilina a infectiilor faringoamigdaliene la copil a fost un alt factor important in scaderea incidentei bolii. In prezent incidenta generala a bolii in societatile industrializate este de aproximativ 5/100000. Incidenta ramane crescuta pe alte coordonate geografice (Egipt , India , Pakistan , Marea Caraibelor etc ) unde boala afecteaza predominant copii si adolescentii ce traiesc in conditii socio-economice precare. Varful incidentei atacului initial al bolii este la copilul scolar cu varsta intre 5-10 ani , dar boala poate afecta si adolescenti cu varsta intre 12-18 ani , boala fiind frecvent corelata cu antecedente si faringoamigdalita cu streptococ beta-hemolitic grup A. Mai rar , RAA poate afecta si adulti intre 30-45 ani care in majoritatea cazurilor neaga antecedente de faringoamigdalita strptococica si unde atacurile sunt mai probabil recurente ale bolii stabilite anterior si legate de infectii faringoamigdaliene subclinice responsabile de producerea valvulopatiilor reumatice. In aproximativ o treime din cazuri RAA poate sa apara dupa o infectie streptococica clinic inaparenta.
ETIOLOGIE
Se considera ca streptococul beta-hemolitic grup A este agentul etiologic al RAA , boala fiind una din putinele entitati reumatologice in care factorul etiologic infectios a fost stabilit si documentat clinic.
Relatia cauzala intre faringoamigdalita streptococica si atacul initial al bolii a fost pentru prima data documentata in studii epidemiologice efectuate in perioada 1830-1940 in colectivitati militare si care au aratat ca infectia faringoamigdaliana cu streptococ beta-hemolitic grup A induce la o anumita proportie se subiecti (0.5-3%) atacul initial de RAA dupa o perioada de latenta de aproximativ 2-4 saptamani. Astfel s-a stabilit o relatie secventiala intre epidemiile de faringoamigdalita cu streptococ beta-hemolitic grup A si inducerea RAA fara insa a se putea explica exact factorii care conditioneaza inducerea bolii. Ulterior aceasta relatie cauzala sustinuta pe criterii epidemiologice , a fost documentata si prin dovezi imunologice bazate pe existenta atat in cursul atacului cat si al recurentelor boli8i , a unui raspuns imun la antigene streptococice ,evidentiat prin anticorpi antistreptococici cum sunt anticorpi antistreptolizina O (ASLO).
Se discuta insa si despre inconsistenta relatiei cauzale intre faringoamigdalita cu streptococ beta-hemolitic grup A si introducerea RAA , ea fiind sustinuta de faptul ca majoritatea pacientilor cu RAA in cursul atacului initial al bolii , nu prezinta streptococ beta-hemolitic grup A in examenul faringian. un alt argument important in favoarea inconsistentei relatie cauzale intre faringoamigdalita si streptococ beta-hemolitic grup A si inducerea RAA este faptul ca in aproximativ 30% din pacientii cu RAA atat in cursul atacului initial si mai ales in cursul recurentelor bolii , neaga antecedentele infectioase faringoamigdaliene.
PATOGENIA
Desi este cunoscut ca infectia faringoamigdaliana cu streptococ beta-hemolitic grup A poate induce RAA , mecanismul exact de comutare a celor doua evenimente ramane incomplet definit. In acest sens au fost propuse teorii pentru explicare mecanismului prin care streptococul beta-hemolitic grup A induce leziuni inflamatorii la nivelul articulatiilor , inimii si sistemul nervos central.
O teorie mai veche sustine importanta efectelor toxice a unor produsi extracelulari ai streptococului beta-hemolitic grup A , cum sunt streptolizinele S si O ,bazandu-se pe constatarea ca injectarea directa de streptolizina S in structurile cardiace ale animalelor de experienta poate , in unele cazuri , sa produca o deteriorare extensiva a muschiului cardiac si leziuni histologice similare cu cele observate in cardita reumatica.
O alta teorie se sprijina pe reactia imuna de tip III , mediata prin complexe imune , ea fiind sustinuta de prezenta , atat in cursul atacului initial al bolii cat si a recurentelor sale , a unor niveluri crescute de complexe imune circulante determinate prin tehnici imuno-chimice ultrasensibile. Se considera ca in cursul bolii , secundar faringoamigdalitei cu streptococ beta-hemolitic grup A se formeaza complexe imune din unirea antigenului streptococic cu anticorpul specific care se pot depune la diferite niveluri , dar in special la nivelul membranei sinoviale. Natura migratoare a poliartritei manifestata in special la copil cu RAA sugereaza depunerea sinoviala a unor astfel de complexe imune cu inducerea sinovitei.
Cea mai atractiva teorie in patogenia RAA il defineste ca o boala auto-imuna si se bazeaza pe conceptul mimetismului molecular , datorita faptului ca exista similitudini structurale intre anumite componente ale peretelui celular al streptococului beta-hemolitic grup A si antigene tisulare umane din inima , capsula articulara si neuroni.
FACTORI FAVORIZANTI
VARSTA
RAA este boala varstei scolare cu maximum de frecventa intre 5-12 ani perioada ce se noteaza ca cea mai mare incidenta a rinofaringitei streptococice. Sub aceasta varsta de 5 ani boala se intalneste foarte rar.
Deoarece la nastere copilul are mostenit de la mama sa un bagaj de anticorpi antistreptococice , infectiile cu streptococi din grupa A sunt mai rare sub varsta de 5 ani.
CLIMAT-SEZON
RAA este o boala a climatului temperat si a anotimpului rece (decembrie-mai), ceea ce trebuie inteles ca factor favorizant pentru boala.
CONDITII SOCIO-ECONOMICE
Imbunatatirea conditiilor de viata a populatiei este urmata de scaderea semnificativa a cazurilor de RAA si a gravitatii acestora. Conditiile precare favorizeaza aparitia bolii , datorita contactului inter-personal strans , lipsei de supraveghere medicala.
FACTORI GENETICI
Acestia sunt implicati in aparitia bolii vorbindu-se chiar de o gena care se transmite autosomal recesiv. Un parinte cu reumatism dubleaza riscul de reumatism al descendentilor.
MORFOPATOLOGIE
Nu se cunoaste mecanismul intim prin care o infectie streptococica cu localizare faringiana este urmata de o reactie inflamatorie a tesutului conjunctiv cu implicatii multisistemice. Sunt autori care rezuma patogenia RAA la asocierea predispozitiei genetice , existenta infectiei streptococice si aparitia unui raspuns imun aberant (hiperergic).
Discutand patologia bolii unii autori spun: factorul determinant al bolii este streptococul beta-hemolitic. Aparitia bolii este conditionata de existenta acestei infectii la care se adauga factorii de mediu si factorii genetici despre care se stie foarte putin. Boala nu apare prin actiune directa a streptococului asupra tesutului conjunctiv. Real , esential in aparitia bolii revine infectiei streptococice cu localizare faringiana.
Un alt factor important este severitatea infectiei faringiene. Fac RAA bolnavii care dezvolta titruri inalte de ASLO sugerandu-se astfel existenta unei reactii hiperimune.
ANATO-PATOLOGIA
RAA este caracterizat histopatologic prin reactie inflamatorie de tip exudativ si proliferativ la nivelul inimii , articulatiilor si tegumentelor. Leziunile lipsesc in unele manifestari majore ale bolii cum sunt: coreea si eritemul marginat.
Leziunea histologiga tipica poate fi intalnita la nivelul miocardului si este cunoscuta sub numele de nodulul ASCHAFF. El este substratul histopatologic al nodulilor Mey net.
TABLOUL CLINIC
Clinica atacului acut al RAA variaza cu severitatea bolii si varsta bolnavului.
Simptomatologia tipica este sugerata pentru diagnosticul de RAA putandu-se face relativ usor pe baza semnelor clinice. Primele manifestari clinice apar de obicei dupa o perioada de latenta 2-4 saptamani de la faringoamigdalita si streptococ beta-hemolitic grup A si sunet variate in functie de teren , varsta , genotip , trecut patologic si diferite dupa predominanta localizarilor , intensitatea fenomenelor si evolutie.
Debutul aparent al bolii este de obicei brusc acut , cu stare FEBRILA si artralgii , intense si mai rar este insidios , subacut.
Perioada de stare a bolii se caracterizeaza printr-o pleiada de semne unele recunoscute ca "MAJORE" si altele ca "MINORE".
Calificativul de "MAJOR" se refera la importanta semnului in diagnosticul bolii si nu la frecventa lui , gravitatea sau gradul de influentare a starii sau prognosticului bolnavului.
SEMNE MAJORE
A. ARTRITA se intalneste la aproximativ 75% dintre bolnavi , atat in cursul atacului initial cat si al recurentelor. Incidenta ei creste cu varsta , astfel incat la adulti boala prezinta manifestari predominant articulare (artrite , artralgii). Artrita afecteaza in mod deosebit articulatiile mari si in special genunchiul , gleznele , umerii si pumnii. Articulatiile mici ale mainilor si picioarelor , ca si articulatiile temporomandibulare si sternoclaviculare sunt rar afectate. Soldul este cel mai rar afectat.
Artrita din RAA are caracter migrator (fugace ) , tumefactia articulara aparand in sedii foarte variate , de obicei asimetric. Prinderea unei singure articulatii este auto-limitata in 6-7 zile si toate articulatiile impreuna pot fi afectate in intervalul de 3 saptamani de la inceputul bolii. Exista perioade in care sunt afectate mai multe articulatii.
Vindecarea artritei din RAA se face fara sechele cu sau fara tratament. Artrita raspunde foarte bine la terapia anti-inflamatorie (aspirina sau prednison ) si aceasta promptitudine a efectului medicamentelor citate poate fi folosita in sustinerea diagnosticului.
Articulatiile afectate sunt tumefiate , calde , rosii si extrem de dureroase la mobilizare ,simptomele fiind disproportionate cu semnele clinice descoperite la examenul obiectiv.
Examenul radioactiv al articulatiei nu prezinta modificari cu exceptia cresterii spatiului interarticular in artritele cu exudat voluminos.
Este de remarcat ca in RAA este afectata de procesul inflamator capsula articulara si ligamentele si nu sinoviala , asa cum este caracteristic artritei reumatoide. Din acest motiv bolnavul poate alege o pozitie antologica care nu-i provoaca dureri.
Perioada de maxima afectare articulara coincide cu titrul ASLO maxim. Nu exista paralelism intre severitatea afectarii articulare si severitatea bolii , formele grave de RAA insotite de cardite severe se asociaza cu afectarea articulara de gravitate medie.
B.CARDITA apare la 40-90 %dintre pacientii in cursul atacului initial al RAA si reprezinta cea mai importanta manifestare clinica a bolii. Ea este cel mai frecvent diagnosticata la copii decat la adulti care pot face forme de boala silentioase , ei fiind ulterior diagnosticati cu stenoza mitrala fara a recunoaste in antecedente RAA.
Cardita da nota de gravitate bolii , deoarece se poate vindeca cu sechele vulvare, daca nu este tratata corect si precoce.
Nu exista corelare intre manifestarile articulare si cardiace.
Frecventa carditei creste odata cu cresterea atacurilor de RAA astfel incat 50-100% dintre pacientii cu valvulopatii reumatice recunosc doua sau mai multe recurente reumatice in antecedente.
Cardita este o manifestare clinica majora in RAA , dar poate sa nu atraga atentia medicului daca nu se insoteste de poliartrita sau nu este suficient de severa incat sa produca insuficienta cardiaca la primul puseu.
Daca bolnavul a prezentat afectare cardiaca cu ocazia primului puseu de RAA aceasta va putea fi agravata cu ocazia puseelor ulterioare. Cu cat copilul este mai mic cu atat riscul carditei este mai mare.
Diagnosticul de cardita se poate sustine fara dubii in fata unuia sau asocierii a doua sau mai multe din urmatoarele semne:
-suflu sistolic apical
-suflu diastolic la baza
-cardiomegalie
-semne de insuficienta cardiaca sau pericardica
SUFLU SISTOLICAPICAL are valoare diagnostica daca este suficient de intens. El nu trebuie sa se modifice cu pozitia si respiratia.
SUFLU DIASTOLIC DE BAZA are caracter de organicitate , el fiind un semn sigur de cardita.
MARIREA UMBREI CARDIACE ( constatata radiologic ) se datoreaza initial dilatarii cavitatilor inimii in special a celor stangi.
Hipertrofia si/sau dilatatia cavitatilor cardiace este consecinta afectarii miocardice.
PERICARDITA are o incidenta variabila in jur de 5-10%. Leziuni microscopice de pericardita au fost gasite in toate cazurile de cardita reumatica verificate necroptic.
Atrage atentia o durere precordiala asociata cu anxietate si febra.
INSUFICIENTA CARDIACA este cea mai putin comuna dar cea mai severa- forma de manifestare a carditei reumatismale se intalneste cu o frecventa de 5-10% din cazuri la primul atac de RAA cu atat mai frecvent cu cat copilul este mai mic.
Clasificare carditei in functie de gravitate este urmatoarea:
-CARDITA USOARA -cord de volum normal suflu sistolic de gradul I-II
-CARDITA MEDIE -cord de volum normal semiologie stetacustica zgomotoasa , cu sufluri cu caracter de organicitate care persista si dupa stingerea puseului acut.
Se poate remarca aici organizarea unei stenoze mitrale in mod lent , in cateva luni de la primul puseu acut , chiar in absenta altui puseu. Nu putine sunt cazurile in care se descopera intamplator stenoza mitrala la un bolnav care nu recunoaste un episod de boala acuta in antecedente.
-CARDITA PARTIAL SEVERA -leziune vulvara cu suflu patognomonic , cardiomegalie , in timpul puseului acut , cu severitate la volumul normal la trecerea acestuia. Acesti bolnavi fac puse severe si se transforma in bolnavi cu cardita severa.
-CARDITA SEVERA -este o leziune de descompunere valvulara de puseu acut care conserva o cardiomegalie permanenta chiar dupa vindecarea puseului acut.
Exista doua forme clinice severe de cardita reumatica:
1.CARDITA REUMATICA MALIGNA apare in special la copilul sub 7 ani , fie in atacul reumatic initial , fie cu ocazia unei recurente reumatice fiind interesate toate straturile cardiace (pancardite) desi predomina leziunea miocardica.
Debutul este brutal sau insidios cu semne si simptome cardiace (cardiomegalie , tahicardie , aparitia de sufluri sistolice , zgomot de galop , dispnee , palpitatii). Artropatiile sunt inconstante , pot lipsi sau exista numai ca artralgii nesemnificative.
Caracterul unor semne clinice indica malignitatea carditei reumatice: variabilitatea unei curbe termice , alterarea starii generale , dispnee dramatica cu tahicardie importanta (peste 140b/minut asociata cu galop si suflu sistolic la varf , prezenta eritemului marginat si a nodulilor subcutanati , afectari viscerale multiple. Evolutia este variabila: forma supraacuta are o evolutie spre moarte in jur de 1 luna ; forma subacuta cu tendinta la decompensare hepatica sau pulmonara dureaza luni de zile , prognosticul fiind in functie de precocitatea si intensitatea tratamentului antireumatic.
2.REUMATISMUL CARDIAC EVOLUTIV(RIBIERRE SI PICHON)apare ca o cardita reumatica cu evolutie subacuta , cronica , in valuri , observata in special la copil si adultul tanar. Dupa primul atac reumatic , cu desfasurare aparent favorabila pe o perioada de saptamani sau luni apare un nou episod inflamator cardiac.
Alternanta acalmie-episoade inflamatorii poate fi inlocuita de o evolutie persistenta febrila asociata cu fenomene cardio-vasculare. In unele cazuri sub influenta tratamentului antireumatic se pot obtine acalmii timp de ani de zile, dar cu prezenta de sechele valvulare; alteori se instaleaza o insuficienta cardiaca secundara persistentei leziunii miocardice , in conditiile prezentei sechelelor vulvare , cu sfarsit letal in 1-2 ani.
C.COREEA REUMATICA SAU COREEA SYDERHAM
Este o manifestare rara a bolii si este un semn major. Ea survine in aproximativ 15% dintre bolnavi , in special la copii intre 9-14 ani. Ea apare tardiv dupa infectia streptococica incat este posibil ca in acel moment testele de inflamatie si titrurile anticorpilor streptococici sa fie normale.
Coreea Syderham poate aparea ca singura expresie clinica a bolii- COREE PURA sau se poate asocia cu alte manifestari clinice de exemplu cu cardita , coreea aparand cand semnele carditei incep sa se stearga. Coreea are debut gradat precedat de labilitate psihica.
Manifestarile caracteristice constau in miscari involuntare specifice coreei , sunt rapide , generalizate sau unilaterale , localizate atat la extremitatea distala cat si la cea proximala a membrelor. Tipul de miscare consta in flexia si extensia degetelor si segmentelor intr-un plan situat in unghi drept fata de axul membrului. Se asociaza grimase faciale , ticuri faciale , tulburari de scris. Miscarea este aritmica fara stereotipie ,trece de la o articulatie la alta , apare la interval de 0.5-5 secunde , este ilogica ,se accentueaza emotional , dispare in somn. Bolnavii au labilitate emotionala , modificari de personalitate si uneori si alte manifestari neurologice.
Daca miscarile nu sunt evidente la inspectie , bolnavul este solicitat sa execute cateva gesturi care necesita indemanare (incheiat , descheiat nasturi , scris). Copilul apare neindemanatic , lipsindu-i coordonarea miscarilor. Proba index-nas ,calcai-genunchi sunt pozitive. Bolnavul nu poate sa mentina contractura musculara un timp mai indelungat , scapa cu usurinta obiecte din mana , iar specimenele de scris in zile succesive dovedesc alterari ale graficii prin lipsa de coordonare. Vorbirea este dizartrica ,iar articularea cuvintelor este dificila incat copilul evita sa vorbeasca-pare mut cand este solicitat sa scoata limba , aceasta prezinta miscari vermiculare si instabile.
HIPOTONIA MUSCULARA este caracteristica in coree , fiind probata prin ROT viu , polichinetice , cu aspect pendular.
Tulburarile emotionale constau in instabilitate , crize nejustificate de ras si de plans care alterneaza , tulburari ale somnului , tulburari de atentie care ,asociate cu miscarile involuntare fac ca elevul sa fie etichetat la scoala drept indisciplinat.
Coreea apare ca un semn izolat in 50 % din cazuri. In rest ea se poate asocia cu alte semne majore(cardita , nodulii reumatici sau eritem marginat). Coreea nu precede semnele de RAA si le urmeaza , de aceea este intalnita la bolnavii cu cardita veche.
D.NODULII SUBCUTANATI MEYGNET
Sunt localizati la nivelul suprafetelor osoase , la nivelul apofizelor osoase , pe punctele de presiune de pe aponevroze si tendoane , apofizele spinoase vertebrale , degete , coate. Numarul lor variaza de la 1 pana la zeci. Nodulii sunt rotunzi , fermi ,nedurerosi , neaderenti la planurile profunde cu dimensiuni variabile 0.5-2 centimetri. Ei sunt tranzitorii , putand disparea in cateva zile sau mai frecvent dupa 1-3 saptamani.
Nodulii subcutanati se intalnesc la 3-5 % dintre pacienti , fiind asociati adesea cu o cardita severa si numai rareori apare ca o manifestare izolata a bolii. Eruptii succesive si multiple de noduli subcutanati sunt asociate adesea cu cresterea in severitate a carditei reumatice.
Nodulii subcutanati nu sunt patognomonici in RAA , ei putand aparea cu caractere clinice usor diferite , dar cu histologie identica in poliartrita reumatoida , in care sunt insa mai mari si mai persistenti si in lupusul eritematos sistemic.
E.ERIEMUL MARGINAT(ERITERM LEINER)
Este rar observat (1-2 % din bolnavi) , este o eruptie cutanata localizata pe trunchi si extremitatile proximale ale membrelor cu respectarea fetei , formata din macule eritematoase si neregulate , cu margini serpiginoase sau circinate , cu centrul palid si periferia mai rosie. Leziunile sunt migratorii si nu lasa urme. Eruptia este nepruriginoasa si fugace. Adesea rach-ul eritemului marginat poate sa se accentueze dupa o baie calda si dispare la presiune. Eritemul marginat apare mai frecvent in cursul unui episod acut de boala , fiind adesea asociat cu cardita reumatica sau cu nodulii subcutanati si numai in rare cazuri este observat tardiv cand alte semne clinice au disparut.
Eritemul marginat nu este patognomonic in RAA , el fiind observat si in septicemii , reactii post-medicamentoase, glomerulonefrite.
SEMNE MINORE
FEBRA este un semn constant intalnit in RAA , dar din cauza lipsei de specificitate este considerata un semn minor de diagnostic. Nu are aspect tipic avand valori cuprinse intre 38-390C.
Febra este constanta in formele cu poliartrita si are valori medii in cazurile cu cardita severa. Evolueaza timp de 7-10 zile , dupa care cedeaza spontan.
Febra din reumatism are o sensibilitate remarcabila la agenti antiinflamatori , ceea ce constituie caracteristica pregnanta a acestui semn in RAA.
Alte manifestari clinice care pot fi intalnite in cursul RAA sunt rare si nespecifice. Acestea pot fi: manifestari pleuropulmonare (pleurizie reumatismala , pneumonia reumatismala , manifestari renale , manifestari digestive , manifestari neuropsihice , endocrine , oculare rare , corelative cu leziuni reumatice.
EXAMENELE DE LABORATOR
Examenele de laborator desi considerate a fi nespecifice , sunt deosebit de utile pentru caracterizarea gradului raspunsului inflamator , documentarea infectiei recente cu streptococ beta hemolitic grup A si starea functionala a inimii.
I.INVESTIGATIILE DE LABORATOR CE EVALUEAZA GRADUL RASPUNSULUI INFLAMATOR.
Inflamatia contribuie la stabilirea starii de activitate a bolii , a extinderii inflamatiei si la urmarirea evolutiei bolii sub tratament.
A.SEMNE GENERALE ALE INFLAMATIEI ACUTE sunt exprimate prin:
1.Modificari hematologice:
-anemie constatata dar moderata (Hb=9-11 g/dl VN 13-1g/dl) de tip normocrom , normocitar , explicata prin fixarea fierului la nivelul macrofagului cat si la nivelul inflamatiei locale.
-leucocitoza moderata (10.000-20.000/mm3-VN-4.500.000-10.000/mm3) cu neutrofilie si uneori cu monocitoza si euzinofilie.
-trombocitele se comporta diferit , ele putand scadea in cursul puseului acut de boala sau putand depasi normalul in convalescenta.
2.Viteza de sedimentare a hematiilor (V.S.H.) este mult crescuta (peste 90 mm/h) in cursul puseului acut de boala , avand tendinta de scadere pe masura ce procesul inflamator se remite , dar putand sa ramana crescuta si dupa ameliorarea clinica. Extrem de rara este situatia in care VSH este normala in cursul existentei insuficientei cardiace congestive sau a anemiei si cand coreea pura este singura manifestare clinica a bolii. Nu exista un raport direct intre intensitatea manifestarilor clinice si cresterea VSH , ea putand fi crescuta si in formele latente de boala. VSH este un semn fidel al persistentei procesului inflamator reumatic , constituind un test in orientarea tratamentului care trebuie continuat atata timp cat valorile ei nu au revenit la normal.
In sarcina asistentei cade recoltarea de produse biologice pentru efectuarea acestor probe de laborator. VSH se efectueaza din sange recoltat cu seringa de 2 ml in care se pune 0.4 ml solutie sterila de citrat de sodiu 3.8% apoi prin punctie venoasa se trage in seringa 1.6 ml sange. Seringa se va agita usor pentru omogenizare. Totodata se recomanda recoltarea cu o seringa de 2 ml deoarece cu aceasta se poate respecta cu precizie proportia exacta intre sange si citrat.
Rezultatul se exprima in mm/1-2 ore. Valoarea se considera normala la femei: 8-12 mm/1 ora si 12-20 mm/2 ore. La barbati: 5-8 mm/1 ora si 8-12 mm/2 ore.
3.Prezenta in ser , in valori crescute a proteinelor de "faza acuta" a inflamatiei. Desi aceste proteine de "faza acuta" nu sunt specifice inflamatiei reumatice ele sunt mai intens crescute in cursul RAA decat in alte afectiuni inflamatorii.
-PROTEINA C-REACTIVA -este o proteina serica , care produce precipitare biochimica a polizaharidului C din capsula pneumococului in prezenta ionului de calciu (Ca++). Ea nu se gaseste in cantitati detectabile prin metode conventionale in semn uman normal , fiind produsa excesiv de catre ficat in cursul inflamatiei ca raspuns la actiunea unor citokine proinflamatorii. In RAA proteina C-reactiva apare in ser inainte de crestea VSH , normalizarea ei producandu-se mai precoce decat normalizarea VSH. Ca si VSH si proteina C-reactiva poate fi nedetectata in ser in cazul in care manifestarea unica a bolii este coreea "pura".
-FIBRINOGENUL creste in RAA destul de precoce si la valori mari , fiind foarte rare cazurile de boala in care aceasta modificare lipseste. Exista un paralelism intre fibrinogenul plasmatic si numarul articulatiilor interesate , el fiind relativ putin crescut in formele abarticulare.
Valoarea normala a fibrinogenului:250-450 mg%.
-PROTEINELE PLASMATICE prezinta constant in cursul episodului acut o crestere caracteristica a globulinelor , datorita cresterilor de ceruloplastina si baptoglobina integrate in proteine de "faza acuta" care migreaza cu fractiunea globulelor 2 le electroforeza. Cresterea gama2-globulinelor este proportionala cu numarul articulatiilor afectate si intensitatea fenomenelor inflamatorii articulare dar si cu prezenta carditei active.
GLICOPROTEINELE serice etichetate de asemenea ca proteine ale "fazei acute" a inflamatiei , sunt mult crescute in episodul acut de boala si evolueaza in general cu intensitatea procesului activ reumatic. Se considera ca in RAA cresterea glicoproteinelor serice este un test mai fidel de activitate a procesului reumatic decat VSH si proteina C reactiva.
B.SEMNE LOCALE ALE INFLAMATIEI ACUTE
Acestea sunt reprezentate de examenul lichidului sinovial care este de tip inflamator : galbui , usor tulbure , cu numar crescut de leucocite (10.000-20.000/m3) dintre care circa 50% sunt polimorfonucleare cu cheag de mucina normal si vascozitate scazuta datorita scaderii concentratiei scazuta datorita scaderii concentratiei de hialuronat consecutiva unei degradari excesive prin hialuronidaza eliberata de catre leucocite sau celule sinoviale.
II.INVESTIGATII DE LABORATOR PENTRU DOCUMENTAREA INFECTIEI ACUTE cu streptococ beta hemolitic tip A sunt specifice pentru infectia streptococica , dar nu si pentru RAA , ele fiind pozitive la toti pacientii care au prezentat agresiunea streptococica.
A.PREZENTAREA STREPTOCOCULUI BETA.HEMOLITIC GRUPA A in exudatul faringian al pacientilor cu RAA in puseu acut de boala este rar intalnit deoarece intensitatea infectiei streptococice in momentul debutului bolii este mai scazut , datorita mai ales tratamentului antibiotic aplicat in etapa anginei premonitorii.
B.DETERMINAREA ANTICORPILOR ANTISTREPTOCOCICI
In cadrul anticorpilor antistreptococici cei antiexotoxine streptococice sunt mult mai utile pentru diagnosticul infectiei streptococice decat anticorpii produsi de antigene somatice.
1.ANTICORPII ANTISTREPTOLIZINA O(ASLO) sunt cei mai utilizati in studiul raspunsului anticorpic la agresiunea streptococica , titrurile lor normale variind dupa zona geografica , anotimp si varsta in jur de 1/100-1/200. in RAA titrul mediu ASLO creste conform unei curbe caracteristice de la debutul atacului acut la 80-85% din pacienti ; el ajunge la valori mari in primele luni de evolutie , pentru ca sa scada treptat normalizandu-se in sase luni.
Urmarirea in timp a titrului ASLO arata ca la cazurile de infectie streptococica el se normalizeaza in 2-3 saptamani , in timp ce la cazurile care vor face RAA el este constant crescut , avand astfel rol orientativ in diagnosticul precoce al bolii. Titrul ASLO este in parte , legat de forma cilindrica a bolii , forma predominant cardiaca evoluand cu un titru ASLO mult crescut in comparatie cu forma articulara.
III.INVESTIGAREA STARII FUNCTIONALA A INMII
In cursul atacului initial de boala si in special al recurentelor sale este importanta supravegherea clinica si paraclinica a starii inimii.
Examinarea paraclinica prin examenul radiologic poate sa puna in evidenta diverse modificari : prezenta unei cardiomegalii cu scaderea amplitudinii contractiilor cardiace care sugereaza o pericardita sau miocardita , modificari ale siluetei cardiace datorate unor valvulopatii constituite anterior , modificari pulmonare datorita unei insuficiente cardiace sau unei pneumonii reumatismale.
FONOCARDIOGRAMA arata prezenta de sufluri cardiace confirmate prin ecocardiografia Doppler , elev fiind importante in diagnosticul variatelor valvulopatii reumatice.
ELECTROCARDIOGRAMA , investigatia cea mai utilizata in practica pentru supravegherea paraclinica a inimii , arata modificari primare ale fazei de repolarizare , variate tulburari de conducere si ritm secundar miocarditei reumatice.
DIAGNOSTICUL POZITIV
Diagnosticul de RAA poate fi pus numai pe semne clinice intr-o forma de boala cu tablare clinic complet.
Dupa unii autori criteriul de diagnostic este:
-diagnostic sigur :doua semne majore si unul minor sau un semn major si doua minore.
Scarlatina in antecedentele bolnavului are valoare de infectie streptococica dovedita si nu mai necesita alte argumente.
Coreea pura , sigur de natura reumatica , poate fi folosita drept criteriu mic pentru sustinerea diagnosticului de RAA , in absenta altor semne minore sau a dovedirii infectiei streptococice in antecedente imediate.
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
Majoritatea cazurilor de RAA debuteaza cu afectare articulara si febra ce poate fi precedate de dureri abdominale preartropatice.
Cardita apare in prima saptamana de boala. Daca nu este evidenta la inceputul bolii este putin probabil sa se dezvolte ulterior.
Durata puseului acut este in medie de 3 luni .
Daca bolnavul are cardita severa durata puseului acut se poate prelungi pana la 6 luni.
Formele clinice fara cardita se vindeca fara sechele avand un pronostic bun, spre deosebire de formele cu cardita la care prognosticul este mai rezervat ,datorita riscului crescut al recurentelor responsabile de producerea valvulopatiilor reumatice. Tratamentul corticosteroid pare sa vindece carditele usoare si medii.
Stenoza mitrala se instaleaza insidios fara nici o infectie streptococica si este precedata de obicei , de un puseu acut de RAA cu cardita medie ce pare ca s-a vindecat sub tratament.
RECURENTA CRIZELOR DE RAA
RAA evolueaza in puseuri conditionate de infectii streptococice. Exista un factor legat de organismul gazda care conditioneaza rata recurentelor ce urmeaza infectiilor streptococice.
Daca primul atac de RAA apare la 2-3% din bolnavii care au suferit o infectie streptococica faringiana antecedentele reumatismale se intalnesc la 65% din bolnavii care fac al doilea puseu de RAA.
Se pare ca un puseu acut de RAA mareste susceptibilitatea gazdei pentru aparitia de noi pusee de reumatism.
Al doilea factor aditional , existenta unei cardiopatii reumatismale reziduale mareste posibilitatea ca o reinfectie streptococica sa fie urmata de un nou puseu de RAA.
Al treilea element care dicteaza ritmul recurentelor este magnitudinea raspunsului imun dupa infectia streptococica , un titru ASLO crescand , creste si posibilitatea reusitei.
Infectiile streptococice clinice inaparente sunt la fel de periculoase pentru bolnav ca si cele zgomotoase. Varsta influenteaza de asemenea posibilitatea reaparitiei puseului acut , cele mai multe reusite intalnindu-se la varsta de scolar si preadolescent. Cu cat subiectul depaseste varsta de 15 ani , cu atat frecventa scade.
TRATAMENTUL
Tratamentul puseului acut de RAA se va efectua in spital.
Tratamentul RAA implica : tratamentul curativ al atacului acut de boala si tratamentul profilactic al bolii.
I.TRATAMENTUL ATACULUI ACUT
Acesta vizeaza eradicarea infectiei streptococice si suprimarea raspunsului inflamator acut predominant articular si cardiac. Aceste obiective se realizeaza prin tratamentul igieno-dietetic , tratament antibiotic si tratament antiinflamator.
1.TRATAMENT IGIENO-DIETETIC
Repausul la pat este obligatoriu , dar are durata variabila in functie de forma clinica a bolii: pacientii fara cardita necesita un repaus la pat de aproximativ 2-3 saptamani si o examinare medicala zilnica necesara stabilirii momentului de aparitiei a carditei ; pacientii cu cardita necesita repaus la pat de aproximativ patru saptamani de la cedare ci , deoarece se considera ca o activitate cardiaca crescuta este un factor favorizant al dezvoltarii si intensitatii valvulitei.
Alimentatia este normo-calorica conform cu greutatea si varsta pacientului , bogata in vitamine si hiposodata la pacientii cu insuficienta cardiaca si tratamentul cortizonic.
2.TRATAMENT ANTIBIOTIC se face cu PENICILINA G.(benzilenicilina) cristalina , in doza de 1.200.000ui/zi timp de 10 zile , sau MOLDAMIN (benzatinpenicilina) in doza unica de 1.200.000ui la adult si 600.000ui la copiii.
O alternativa terapeutica este PENICILINA V.(fenoximetilpenicilina) administrata oral , in doza de 250.00ui* 4/zi timp de 10 zile.
In cazul cand copilul este alergic la penicilina se administreaza eritromicina , in cazul unei doze de 20-40 mg/kg corp/zi dizolvata in 2-4 prize egale fara a se depasi 1g/zi timp de 10 zile.
Desi antibioticele nu modifica evolutia fazei acute a bolii si nici posibilitatea de dezvoltare a carditei , ele se administreaza pentru a indeparta eventualii streptococici grup A inca prezenti in faringe si pentru a preveni transmisia lor la persoanele in contact mai strans cu bolnavul. Sulfamidele nedistrugand streptococul din faringe nu sunt recomandate.
3.TRATAMENTUL ANTIINFLAMATOR este suficient pentru suprimarea raspunsului inflamator acut , medicamentele cele mai folosite in practica fiind aspirina si corticosteroizii.
ASPIRINA se foloseste la pacientii cu poliartrita acuta in absenta carditei , dar si alte inflamatorii nesteroidiene sunt la fel de eficiente. Doza zilnica uzuala de aspirina este de 100mg/kg corp/zi la copil si 6-8 g/zi la adult repartizata initial in 4-6 prize si ulterior in 4 prize pentru atingerea nivelului seric optim de 25 mg/dl; aceasta doza zilnica se mentine in medie doua saptamani , dupa care se reduce pentru o durata de aproximativ 6 saptamani. Schema clasica descrisa poate fi modificata in functie de raspunsul clinic , nivelul seric al salicilatilor si toleranta la medicament.
Tinand cont de doza zilnica si de perioada prelungita de administrare . pacientii vor fi supravegheati indeaproape pentru hemoragii gastrointestinale , reactie adversa bine cunoscuta a aspirinei.
Preventiv se administreaza pansamente gastrice.
CORTICOSTEROIZII sunt rezervati ca terapie initiala pacientilor cu cardita. Cel mai folosit preparat este prednisonul care se administreaza in doza zilnica in functie de varsta copilului , in mai multe prize. Daca la acest tratament
Manifestarile inflamatorii nu se reduc , in doua zile doza se poate creste. Doza eficace de prednison se mentine cel putin doua saptamani dupa care , daca VSH se injumatateste se reduce treptat cu 5mg/zi la 3-4 zile asociindu-se concomitent aspirina.
Raspunsul la tratamentul antiinflamator este valabil in functie de preparatul utilizat. Aspirina poate produce remiterea poliartritei si febrei in primele 4-5 zile si scaderea VSH in 3-4 saptamani.
TRATAMENTUL COREEI
Bolnavul cu coree care va fi spitalizat si plasat intr-un mediu de protectie , lipsit de stres si traume psihice. Tratamentul sedativ este necesar in majoritatea cazurilor iar medicamentul folosit fenobarbital in doze generoase , de exemplu 30 mg la fiecare 6-8 ore.
Aceste doze opresc miscarile coreice dar pot produce somnolenta , de aceea uneori este necesar sa fie inlocuit cu clordelazin 1-3 mg/zi .
REBOUND-UL
Sub numele de rebound se intelege repriza revolutiva survenita la oprirea tratamentului antiinflamator , mai frecvent dupa tratament cu corticosteroizi decat dupa tratament cu aspirina. Clinic se manifesta prin febra , artralgii sau artrite , reaparitia suflurilor si a fenomenelor de insuficienta cardiaca , concomitent cu cresterea VSH si pozitivarea proteinei C reactive.
Rebour-ul poate fi minimalizat prin prelungirea terapiei prin aspirina la 9-12 saptamani si asocierea aspirinei la corticoterapiei cand aceasta incepe sa fie scazuta treptat , cu mentiunea ei o luna de la intreruperea corticoterapiei.
Tratamentul unor forme particulare de boala este important de cunoscut in practica. Insuficienta cardiaca se trateaza cu prednison cu doze mari de 1.5-2 mg/kg corp/zi si asociat cu diuretice ,tratamentul fiind de 8 saptamani , prednisonul scazandu-se dupa o schema bine cunoscuta de medic.
In formele de cardita severa , durata tratamentului cu prednison va fi de 12 saptamani , prednisonul scazandu-se treptat iar din a6-7-8 saptamana adaugandu-se aspirina.
In timpul corticoterapiei se aplica masurile protective cunoscute: regim hiposodat , echilibrat caloric , bogat in proteine cu adaus de Cl de K 2g/zi la copilul scolar , pansament gastric , control zilnic al tensiunii arteriale , control periodic al glicemiei.
PROFILAXIA RAA
Profilaxia primara consta din tratamentul corect al faringitelor streptococice , esentiala fiind eradicare streptococilor din faringe.
Faringita streptococica are semne si simptome aproape caracteristice. Debutul este brusc cu febra ,dureri la deglutitie , cefalic , greata si varsaturi.
Recoltarea exudatului faringian este obligatorie , dar majoritatea autorilor nu considera necesara asteptarea a 48 ore pana la elucidarea culturilor din exudatului faringian ci trecerea neintarziata la tratamentul etiologic ori de cate ori exista suspiciunea clinica de angina streptococica.
Pentru tratamentul corect al anginelor sunt importante atat dozele de antibiotice cat si durata tratamentului(10 zile).
Antibiotic de soc este penicilina injectabila in doze e 1.2-1.6 milioane UI/zi in 4 prize im. se poate accepta tratamentul injectabil in dozele si ritmul prescris urmat dupa 6 zile (deci in a 6a si a14a zi ) de o injectie intramusculara de Moldamin.
Pentru scolarul mai mare cu angina afebrila se poate administra tratament cu penicilina V oral in aceeasi doza ca si tratamentul injectabil , adica in cura de 10 zile sau numai in cura de 6 zile , apoi cu Moldamin in a-7a si a-14-a zi.
Se mai poate da preparatul Amoxil (Amoxiclav) cu acelasi avantaj.
Pentru cei alergici la Penicilina se accepta varianta terapeutica cu eritromicina in doza de 3-5 cp/14/zi in cura totala de 10 zile sau tratament cu cefalosporine orale (de generatia a-II-a ).
Rezultatele foarte bune se pot obtine prin tratament cu Ceclor in doze de 50 mg/kg/zi.
Daca angina este tratata exclusiv simptomatic 1-3 % din fosti bolnavi vor face RAA , iar dintre cei tratati corect doar 0.2% vor face RAA.
PROFILAXIA SECUNDARA IN RAA se aplica fostilor bolnavi de reumatism sau boala post streptococica minora , cunoscuta fiind marea succeptibilitate a acestora la infectii streptococice. Profilaxia corecta ar putea reduce reumatismul la un singur puseu.
Durata profilaxiei este de 5 ani de la puseul acut bolnavi cu forme obisnuite de boala.
Pentru bolnavii cu cardita severa( cardiomegalie permanenta , mari voluntari) durata profilaxiei antistreptococice se va prelungi toata viata.
Daca aparitia primului puseu a fost in prima decada de viata , durata profilaxiei se va prelungi pana dincolo de pubertate.
Sub rezerva urmarii corecte a bolnavului(clinico-biologic) se poate accepta scurtarea duratei profilaxiei la 1 an pentru bolnavii cu simptom poststreptococic minor.
Profilaxia cu Penicilina V se face cu doua tablete de 200.000 UI/zi administrate pe stomacul gol.
Se prefera administrarea de preparate injectabile de penicilina retard de tip Moldamin administrat saptamanal bolnavului.
Eficienta este lunara , recurentele apar doar la 1% din bolnavii tratati astfel.
Daca profilaxia nu este corecta 18%din bolnavi fac recurente in primii 5 ani.
Frecventa scade cu varsta si este de numai 5% pentru ultima etapa de 5 ani.
ROLUL ASISTENTEI IN PREGATIREA SI ASISTAREA EXAMENELOR PARACLINICE ALE AP. LOCOMOTOR
Explorarea morfo-functionala a aparatului locomotor in cursul imbolnavirilor reumatismale are scopul:
-de a stabili diagnosticul etiologic al suferintelor segmentelor aparatului locomotor
-de a stabili capacitatea functionala a aparatului locomotor
-de a urmari procesul reumatismal in cursul tratamentului
majoritatea probelor morfo- functionale ale aparatului locomotor nu necesita o pregatire deosebita a conditiilor de mediu si nici a bolnavului.
EXAMENUL SANGELUI
Probele efectuate din sange in cursul afectiunilor reumatismale sunt de doua feluri:
-Probe nespecifice , care atesta prezenta unui proces inflamator in organism , gradul de afectivitate al acestuia , fara sa precizeze localizarea. Din aceasta categorie fac parte: determinarea VSH , proteinei C reactive , dozarea fibrinogenului din sange , determinarea alfa-2-globulinei , a crioglobulinelor si altele- cu ajutorul lor se poate urmari evolutia procesului inflamator , diagnosticul clinic sau alte mijloace paraclinice de diagnostic.
-Probele specifice pentru imbolnaviri reumatismale , care de multe ori confirma nu numai imbolnavirea reumatismala , dar dau indicatii privind etiologia sau patogenia procesului in cauza.
Dintre acestea se utilizeaza mai frecvent:
-determinarea anticorpilor specifici antinucleari.
-determinarea factorului reumatismal , aglutinarea lotexului
-punerea in evidenta a anticorpilor antistreptococici : antistreptolizina O , antidezoxiribonucleaza B etc.
in toate aceste tehnici de lucru asistenta are rolul de a recolta sange prin punctie venoasa , a pregati bolnavul in prealabil si apoi de a pregati materialele recoltate etichetate si trimise la laborator.
EXAMENUL LICHIDULUI SINOVIAL
Lichidul sinovial se recolteaza prin punctie articulara. Lichidul extras se examineaza microscopic si se trimite la laborator pentru examinari biochimice , bacteriologice , imunologice si morfologice. Asistenta , alaturi de instrumentele si materialele necesare pentru punctia articulara trebuie sa pregateasca recipientele de colectare , medii se cultura (insamantarea se face direct la locul punctiei ) lame de sticle pentru frotiuri colorate si eprubete curate si sterile cu sau fara substanta anticoagulanta in functie de examenele care pot fi cerute de medic.
Rolul asistentei este foarte important in asigurarea si pregatirea tuturor materialelor si instrumentelor necesare pentru toate investigatiile ce se fac , pentru punerea diagnosticului si ingrijirea bolnavului.-
PREZENTAREA CAZURILOR
CAZUL I.
Copilul CN din Giurgiu se interneaza in sectia de PEDIATRIE pentru: artralgii la nivelul articulatiilor tibio-tarsiene drepte cu tumefierea si impotenta functionala , stare subfebrila.
Toate aceste semne sunt prezentate de aproximativ 7 zile.
Starea prezenta
A.P.F. Este al 4-lea copil provenit dintr-o familie cu conditii socio-economice medii fara probleme la nastere.
A.P.P. mama afirma ca , copilul a prezentat mai multe episoade de angina.
Actuala boala a debutului in urma cu 7 zile cu stare generala alterata , durere la nivelul articulatiei tibio-tarsiene drepte , cu impotenta functionala marcata. Mama afirma ca in urma cu 10 zile copilul a prezentat si tumefiere la nivelul genunchiului drept , de asemenea cu impotenta functionala dar care s-au remis treptat.
In urma cu 4 saptamani a prezentat un nou episod de angina eritematoasa fiind tratat incorect, cu eritromicina ˝ tabl la 12 ore.
Copilul este internat si i se efectueaza urmatoarele investigatii , a caror valori sunt urmatoarele:
Memograma=10,12 g %
Ex. urina= normal
Ex. ORL =faringe hiperemiat
IDR la PPD = negativ
VSH =90 mm/1 ora
ASLO= 557/TODD
Fibrinogen =630
Proteina C reactiva =pozitiva
Complementul seric =normal
Examenul clinic coroborat cu examenele de laborator si paraclinice determina medicul sa puna diagnosticul de: Reumatism articular acut fara interesare cardiaca.
Se instituie tratament cu:
-penicilina G 1.600.000 UI/zi-4*400.000UI i.m.
-aspirina 1 tabl la 6 ore
-pansament gastric
se face testul la penicilina. Bolnavul primeste tratamentul 7 zile. Se repeta analizele de laborator , care arata valori mai bune.
Boala evolueaza bine , prediminuarea procesului inflamator.
Regimul alimentar bogat in proteine , vitamine.
Dupa 2 saptamani de tratament , copilul paraseste spitalul ameliorat cu recomandarea de a fi dispensarizat la medicul de familie.
CAZUL II.
In sectia de PEDIATRIE se interneaza un copil in varsta de 10 ani 7luni de sex masculin.
Motivele internarii: febra , artrita genunchiului drept , impotenta functionala.
Actuala boala debuteaza in urma cu 2 zile cu tumefactia articulatiei genunchiului drept insotita de impotenta functionala , febra.
La internare se recomanda sa se recolteze urmatoarele analize:
H.L.G.=Hb.10.3%
Hematocrit =31.3%
VSH=85 mm/1 ora
ASLO=200
Fibrinogen =946 mg%
Ex. urina =normal
Ex. faringian= nu se dezvolta germeni pe medii de cultura
Rp. Genunchiului drept- fara modificari radiologice
ECG= extrosistole ventriculare
Valorile serice , examenele paraclinice coroborate cu examenul clinic determina medicul sa puna diagnosticul: Reumatism articular acut al II-lea puseu.
Se instituie tratamentul cu:
-penicilina-1.600.00UI/24h
400.000 4 i mm
-aspirina cap II / 24h / ˝ cap las 6 ore
-algocalmin sup. la nevoie
Dupa 7 zile de tratament copilul primeste Moldamin i.m.
Din ziua a9a el primeste tratament cu:
-aspirina II tabl/zi
-eritromicina 4 tabl/zi
Evolutia favorabila , semnele de boala se remit, copilul paraseste spitalul ameliorat.
Recomandari : -regim alimentar conform indicatiilor
-dispensarizare la medicul de familie.
