|
|
|
Reprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult.
Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei fata de barbati.
Anatomic se descriu urmatoarele forme:
-forma ostium secundum (OS), localizat in zona fosei ovalis - 75 % din cazuri
-ostium primum (OP), in portiunea inferioara a septului atrial - 15 % din cazuri
-sinus venos, in septul atrial superior- 10 %.
Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect, acestea incluzand prolapsul de valva mitrala (impreuna cu defecte de tip OS), regurgitarea mitrala (datorita unui "cleft" in foita mitrala anterioara, care survine impreuna cu defecte de tip OP) si drenajul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave (impreuna cu defecte de tip sinus venos).
Desi majoritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane, unele forme pot fi mostenite.
Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale (DSA), indiferent de localizarea anatomica, sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. Directia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor.
Un defect mic (sub 0,5 cm diametru) determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. Un defect masurabil (peste 2 cm diametru) poate fi asociat cu un sunt mare, cu consecinte hemodinamice substantiale.
La majoritatea adultilor cu defect septal atrial, ventriculul drept (VD) este mai compliant decat stangul. Ca rezultat, sangele din atriul stang (AS) este suntat in atriul drept (AD), cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor, ventriculului drept si arterelor pulmonare. Eventual, daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua, suntul stanga-dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta-stanga.
La un pacient cu DSA mare, se poate palpa un impuls al VD sau al arterei pulmonare. Zgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. Dedublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la AD in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la AS la AD, astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale VD si AD care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. Poate apare un suflu sistolic de ejectie, audibil in spatiul II i.c. stang, cu intensitate maxima in mezosistola, care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. Fluxul prin DSA nu produce un suflu.
Electrocardiografic, un pacient cu DSA are adeseori deviatie axiala dreapta si BRD incomplet. Deviatia axiala stanga apare in DSA tip OP. In defectele de tip sinus venos apare un ritm jonctional sau atrial inferior (unde P inversate in derivatiile inferioare). Un pacient cu DSA are de obicei ritm sinusal (R.S.) normal in primele 3 decade de viata, dupa care pot apare diverse aritmii atriale, inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara.
Pe radiografia toracica, pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip « vascularizatie de sunt »(in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani).
Ecocardiografia transtoracica (ETT) poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. Defectele tip OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct, dar ETT de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. Sensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin injectarea de microbule de aer in solutie printr-o vena periferica, dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule, prin defect, in AS.
Ecocardiografia transesofagiana si Doppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii DSA si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drenajului venos pulmonar aberant. Desi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui DSA, uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului, ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.
Atat timp cat DSA nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic, ele raman adeseori nedetectate ani de zile.
Un defect mic cu sunt minim dreapta-stanga (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic sub 1,5) de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere.
Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a 3-a sau a 4-a de viata in ciuda suntului substantial stanga-dreapta (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5). In timp, volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta VD. Boala vasculara pulmonara obstructiva (sindromul Eisenmenger) apare rareori la adultii cu DSA.
Un pacient simptomatic cu DSA acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. Alternativ, aparitia unor complicatii ca aritmiile SV, insuficienta cordului drept, embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. Desi cativa pacienti cu DSA neoperat au supravietuit pana in decada a 8-a sau a 9-a de viata, cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de 30-40 ani.
Un DSA cu un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5 trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia VD. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara. Exista device-uri pentru inchiderea percutana a DSA. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu DSA (reparat sau nereparat) daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta (de ex. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala).
Concluzii DSA ( Ghid ESC 2003)
1. Introducere - defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta
2. Supravietuire pana la varsta adulta - defectele mici - prognostic excellent ; defectele mari - supravietuire redusa, depinzand de varsta la care sunt tratate.
3. Probleme hemodinamice - HTP ; dilatarea/insuficienta VD ; potential de embolii paradoxale ; complianta VS redusa.
4. Aritmii/pacing - aritmii atriale (fibrilatie si flutter atrial) ; boala nodului sinusal ; pacing rareori necesar.
5. Investigatii: ECG - aritmii, Rx toracica, ECHO/ETE - localizare, marime, marimea VD, presiunea AP, Qp:Qs, leziuni associate ; ETE efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device ; Cateterism - inchiderea cu device, evaluarea RVP ; RMN - rar utila ; Holter - aritmii simptomatice.
6. Indicatii pt. interventie - defecte mari daca nu ex. boala vasculara pulmonara (RVP > 8 UW, sunt S-D < 1,5 , lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare), embolii paradoxale.
7. Optiuni interventionale - chirurgie sau inchiderea cu device (diametru < 38 mm).
8. Prognostic dupa tratament - risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara ; interventii tardive mai putin reusite.
9. Endocardita - foarte rara, profilaxia nu este indicata.
10. Sarcina/contraceptia/recurenta fetala - fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare ; nici o restrictie pt. contraceptie ; ecocardiografie fetala.
11. Recurenta/genetica - 3% din rudele de grad I ; DSA familial (cu interval PR lung) ; AD.
12. Sindroame - Holt-Oram- deformarea membrelor superioare ; AD.
13. Probleme nerezolvate - chirurgie vs. inchidere cu device; cand se inchide in HTP; procedeu Maze concomitent ; limita de varsta pt. chirurgie ; inchiderea FOP la pacientii suspecti de embolii paradoxale.
