|
|
|
Hipoaldosteronismul primar si secundar
Hipoaldosteronismul primar are cauza interna - scaderea masei de tesut secretor, si defecte enzimatice congenitale.
Scaderea masei de tesut secretor a corticosuprarenalei da hiposecretia tuturor celor 3 linii hormonale, ceea ce duce la insuficienta corticosuprarenaliana primara. Aceasta poate fi acuta sau cronica. Cea cronica se numeste boala Addison.
Boala Addison se datoreaza distrugerii tesutului ganglionar prin TBC corticosuprarenalian, mecanisme autoimune, depuneri de Fe (hemocromatoze) si amiloid, tumori maligne bilaterale.
Insuficienta corticosuprarenaliana acuta se datoreaza unei septicemii cu meningococ la persoane cu predispozitie pentru dezvoltarea leziunilor vasculare inferioare. Cantitatea mare de germeni din sange determina leziuni endoteliale in vasele corticosuprarenalei in principal, ceea ce duce la hemoragii intraglandulare mari si CID - trombii stopeaza circulatia si conduc la necroza glandei. Acest ansamblu se numeste Sindromul Waterhouse-Friedericksen.
Deficitul de 21-OH da hiposecretie de deoxicortizol si cortizol, rezultand hipersecretie ACTH si hiperplazia corticosuprarenalei cu hiposecretie mineralo- si glucocorticoida.]
Hipoaldosteronismul secundar este determinat de hiposecretia de renina, Exemple: - hipervolemie (presiune crescuta in a. aferenta) datorata hipersevretiei de mineralocorticoide diferita de cea a aldosteronului;
INSUFICIENTA RENALA cronic prin afectarea aparatului juxtaglomerular;
Disfunctia receptorilor de volum si presiune din peetele a. aferente;
Abuz de beta-blocante;
Hipersecretia de ADH apare in conditii compensatorii sau poate fi patologica. Stimulii fiziologici pentru hipersecretie sunt hipovolemia si/sau hiperosmolaritatea. In aceste cazuri secretia de ADH creste compensator.
Cresterea patologica a secretiei nu este concordata cu necesarul de apa. Este provocata de alt fel de stimuli:
a) dereglarea nucleilor SO si PV (creste sinteza ADH) prin tulburari cerebrale de vecinatate:tumori, accidente vasculare, abcese;
b) stimularea sintezei ADH prin medicamente in doze mari (unele citostatice, antidiabetice, ocitocine, opiacee);
c) tumori maligne , mai ales pulmonare, ce sintetizeaza compusi asemanatori ADH;
d) dureri intense produc prin mecanism reflex srimularea nucleilor SO si PV;
Hipersecretia de ADH se incadreaza in sindromul de secretie inadecvata a ADH. Reabsorbtia crescuta de apa renal da hiperhidratare extracelulara hipotona, rezultand hiperhidratare intracelulara. Risc mare cerebral.
Diabetul insipid se traduce prin scaderea drastica a reabsorbtiei tubulare a apei.
Diabetul insipid poate fi :
neurogen (deficit de ADH datorat unor leziuni hipotalamo-hipofizare: tumori, abcese, meningita, traumatism);
nefrogen (secretie normala de ADH dar nu are efecte la nivel renal pentru ca scad numarul receptorilor tubulari pentru ADH). Scaderea receptorilor poate fi ereditara sau dobandita (leziuni tubulare prin nefropatii mai ales pielonefrita cronica grava, boli cu impact tubular - amiloidoza, sarcoidoza, mielom multiplu, intoxicatie cu fluoruri sau Li2CO3). Se pierde mai ales apa si initial rezulta o deshidratare extracelulara hipertona urmand deshidratare globala. Senzatia de sete este aproape permanenta, dar exista si polidipsie. Se mai compenseaza deshidratarea. Daca aportul de apa nu e corespunzator deficitului (mecanismul setei e afectat - comatosi) rezulta deshidratare rapida si moarte.
41. Clasificarea tulburarilor acido-bazice
Tulburarile acido-bazice pot fi clasificate in functie de mai multe criterii,dupa cum urmeaza:
1)dupa acumularea sau deficitul de H+ avem acidoze si alcaloze
2)dupa compartimentul metabolic sau respirator care genereaza tulburarea acido-bazica avem a)tulb acido-bazice metabolice(modificarea % plasmatice a NaHCO3); b)tulb ac-baz respiratorii (modificari ale presiunii CO2 din sangele arterial=parametru respirator); c)tulb ac-baz mixte (tulb.acdo-bazice respiratorii si matabolice concomitente)
3)dupa valoarea pH-ului plasmatic avem: a)tulburari acido-bazice compensate(pH-ul in limite normale,chiar daca NaHCO3 sau CO2 sunt modificate.Interventia mecanismelor compensatorii este eficienta in acest caz); b)tulburari acido-bazice decompensate(pH-ul nu mai este normal deoarece macanismele compensatorii sunt depasite)
4)dupa caracterul patologic sau dupa compensare avem: a)tulburari primare(produse de o cauza patologica); b)tulburari secundare(produse prin interesarea mecanismelor compensatorii. Exemplu:In diabetul zaharat geneza corpilor cetonici determina acidoza primara.Se produce astfel un exces de H+ in plasma care stimuleaza centrii respiratori care vor determina hiperventilatie alveolara cu eliminare crescute de CO2.Se ajunge astfel la alcaloza respiratorie datorita scaderii cantitatii de CO2 din sange(alcaloza este secundara si intervine drept mecanism compensator).
42. Acidoze metabolice cu deficit anionic normal-exemple,mecanisme
Sunt produse prin pierderi de HCO3- din organism,asociate cu cresteri ale nivelului de Cl-.Se inregistreaza in: a)sindroame diareice severe (se pierde mult HCO3- pe cale intestinala:suc intestinal,pancreatic,biliar,bogat alcaline.Celula tubulara preia din sange CO2 care impreuna cu apa formeaza H2CO3 ce va disocia la H+ si HCO3-. H+ se secreta activ in tubul contort proximal.In lumen,datorita filtrarii glomerulare ajunge si HCO3- care va fi distrus prin reactie cu H+. HCO3- si H+ vor duce la formarea de apa si CO2. CO2 este extras de celule si folosit.Na+ este transferat la polul opus cu HCO3- rezultand NaHCO3 sangvin.In tubul contort proximal se absoarbe si Cl-.Intre HCO3- si Cl- este o competitie permanenta pentru cuplarea cu Na.In acidoza metabolica scade nivelul de Na filtrat.HCO3- din tub este mai putin rezulta ca si CO2 este mai putin.Na+ se reabsoarbe cuplat cu Cl- ducand la crestera Cl-. b)folosirea abuziva a unor diuretice de tipul acetazolamidei (inhiba activitatea anhidrazei carbonice ceea ce duce la scaderea productiei de acid carbonic in celulele tubilor renali.Scade si productia de HCO3- ceea ce duce la reabsorbtia Na+ impreuna cu Cl- rezultand cresterea nivelului Cl-.Concomitent scad eliminarea ionilor H+ si reabsorbtia ionilor bicarbonat). c)faze nu foarte avansate ale IRC (mecanismele de interventie in echilibrul acido-bazic sunt alterate .Acidoza apare prin scaderea activitatii anhidrazei carbonice inca din faza initiala a insuficientei.1)In stadii incipiente reabsorbtia de Na+ si Cl- nu e perturbata insa apare absorbtie crescuta de Cl- in detrimentul HCO3- ceea ce cauzeaza hiperclorurie.2)in faze avansate mecanismul reabsorbtiei este perturbat rezultand acidoza cu deficit anionic crescut. d)acidoza tubulara proximala (Boala ereditara sau dobandita caracterizata prin incapacitatea celulelor tubulare proximale de a reabsorbi bicarbonatii.Se numeste si acidoza tubulara de tip II. HCO3- se acumuleaza in celula tubulara si conform echilibrului reactiei chimice se produce o incetinire severa a disocierii H2CO3 la H+ si HCO3- ceea ce cauzeaza o scadere a secretiei de H+ in lumenul tubular.HCO3- filtrat se elimina in urina definitiva,aceasta devenind alcalina.HCO3- nu trece in sange si prin urmare Na+ se absoarbe cu Cl- rezultand hiperclorurie.Na+ trece in urina impreuna cu o cantitate corespunzatoare de apa scazand volemia cu stimularea sistemului renina-angiotensina-aldosteron.Se instaleaza hiperaldosteronism secundar ceea ce induce pierderi de K+ din organism.Bicarbonatii sunt partial absorbiti in tubul contort distal,dar pierderea din nefronul proximal nu poate fi compensata.In acest caz nu apar hipocalcemie si nefrocalcinoza,aste vorba de o acidoza tubulara mai putin grava.e)acidoza metabolica din hiperparatiroidism (excesul de parathormon produce alterarea mecanismului de transfer al HCO3- din celula tubulara in sange.Rezulta ca Na+ se reabsoarbe cu Cl- iar HCO3- se pierde.
43. Acidoze metabolice cu deficit anionic crescut-exemple,mecanisme
Sunt normocloremice rezultand cresterea deficitului anionic..Sunt produse prin consum exagerat de NaHCO3 inconditiile unei incarcaturi acide.Exista trei mecanisme principale care pot genera astfel de acidoze: a)scaderea eliminarilor renale de H+.se produce in: 1)acidoza tubulara distala.Este un un deficit al celulei tubulare distale caracterizat prinimposibilitatea secretiei H+ in tub.Defectul este congenital sau dobandit prin intoxicatie cu metale grele-Pb,Hg,Cd-,cu sulfamide tetracicline,pierderi masive de proteine pe cale urinara in mielom multiplu,sindrom nefrotic.Lipsa secretiei de H+ face sa se acumuleze mult H+ in celulele tubulare distale,incetinind pana la suprimare disociera H2CO3. H+ difuzeaza in sange si consuma NaHCO3 plasmatic.Consumul de NaHCO3 se se exagereaza prin faptul ca celulele distale nu mai genereaza HCO3-. Na+ se pierde in urina definitiva atragand apa.Rezulta poliurie,scaderea volemiei si activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron.Excesul de aldosteron nu poate compensa pierderea de Na pentru ca Na+ nu se absoarbe la schimb cu H+.Nu poate fi compensata deci prin hiperaldosteronism.Na+ se reabsoarbe doar la schimb cu K+ provocand hipopotasemie.Cl- nu este afectat,el reabsorbindu-se doar la nivel proximal. Acdoza tubulara distala este mai severa ca cea proximala. 2)Insuficienta renala in stadii avansate. Scade aproape total activitatea anhidrazei carbonice;rinichiul nu mai recupereaza NaHCO3. HCO3- scade si datorita scaderii filtrarii glomerulare(oligourie sau anurie).In circulatie se scumuleaza produsi acizi(fosfati,sulfati,lactati) care consuma foarte mult NaHCO3 plasmatic.Uneori apare hipercloremie (nu mai poate fi reabsorbit nici Cl-). 3)Hiperaldosteronism sever.Scade reabsorbtia distala a Na.La schimb se reduce secretia H+ cu acumulare celulara de H+.Normal H+ intracelular poate fi tamponat de proteinatul de K ,Ca PO4 si CaCO3.Secretia de Ca2+ poate determina litiaza de Ca;la un moment dat bilantul Ca in Organism devine negativ rezultind decalcificari cu fracturi, deformari osoase etc.B). ingestia de substante acide(puternice:H2SO4,H3PO4,HNO3).Excesul de H+ prin circulatie detremina consumul de NaHCO3 rezultind acidoza cu deficit anionic normal.C). hiperproductie metabolica de H+ - induce consum exagerat de NaHCO3 cu deficit anionic normal.1). cetoacidoza diabetica -in organism se acumuleaza corpi cetonici prin cresterea sintezei lor la nivel hepatic in conditiile unui deficit sever de insulina. 2). acidoza lactica - se acumuleaza ac lactic ca urmare a cresterii sintezei sau ca urmare a scaderii utilizarii (in gluconeogeneza hepatica) sau prin ambele.
44. Acidoza tubulara proximala
Acidoza metabolica tubulara proximala este un deficit al celulei tubulare proximale ereditar/dobindit (in unele intoxicatii medicamentoase-vitamina D,amfotericina B, boli autoimune cu impact renal).Defectul se caracterizeaza prin alterarea mecanismelor de transfer al HCO3 in singeTNa se absoarbe , scade secretia de H+ se pierde HCO3 in urina( urina devine alcalina ).Pierderea de HCO3 antreneaza pierdere de apa(Na+ atrage apa)Thipovolemie.Hipovolemia determina scaderea fluxului sangvin in arteriola aferenta rezultind stimularea secretiei de renina renala si activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron.Aldosteronul actioneaza la nivelul tubului distal si stimuleaza intens reabsortia Na ( se reduce pierderea de Na si H2O ) la schimb cu H+ sau K+. Apare hipopotasemie ; se compenseaza in mare parte acidoza initiala.
Acidoza metabolica tubulara proximala nu este f severa.
