|
Distrofii minerale si protidice
Distrofii protidice:
- amiloidoza,
- hialinoza,
- distrofia mucoida, fibrinoida,
- distrofia coloida
- hiperkeratoza, parakeratoza,
- ale fibrelor conjunctive.
Distofia amiloida (amiloidoza, hepatoza amiloida)
Amiloidoza este o boala sistemica in care amiloidul, un material omogen, eozinofilic, este depozitat extracelular in multiple locuri, in mod frecvent in glomerulii renali. Materialul predominant de natura proteica se depune preponderent la nivel intercelular, in special subendotelial, amiloidul colorandu-se specific cu rosu de congo si violet de metil. De asemenea se coloreaza in albastru cu iodul de unde si denumirea. Amiloidul afecteaza organele parenchimatoase, mai ales ficatul, splina, rinichii. La nivel hepatic amiloidul se depune la nivelul spatiului Disse si in stadiile avansate chiar intercelular. La nivel renal intalnim amiloidul la nivelul ghemului vascular glomerular iar la nivelul splinei intalnim acest amiloid in jurul arteriolei foliculilor limfoizi. Datorita localizarii predominant extracelulare a amiloidului, cu unele exceptii (boala vacii nebune unde amiloidul se depune intracelular), amiloidoza nu este o distrofie propriuzisa.
Etiologie: intalnim amiloidul in boli cu evolutie cronica, trenanta cum ar fi tuberculoza, leucoza, plasmocitoza nurcilor, pesta porcina clasica, in boli supurative cronice sau chiar in cazul bolii vacii nebune (ESB). La vaci amilodoza este secundara unor procese cronice de distructie tisulara; in unele cazuri este asociata cu leziuni cronice supurative si granulomatoase in alte tesuturi. Boala de asemenea se intalneste la caii utilizati pentru productia de antiser. In functie de mecanismul de producere, intalnim:
amiloidoza imunocitica sau primara: amiloidul este rezultatul devierii sintezei proteinelor de catre plasmocite si alte celule (limfocite B) care au capacitatea de a forma imunoglobine in urma stimularii antigenice prelungite. Apare in imunopatii si neoplazii
amiloidoza reactiva sistemica sau secundara: amiloidul deriva din proteinele serice, acestea fiind produse in exces, de hepatocite sau a altor celule.
Macroscopic: ficatul este usor marit in volum, cenusii galbuie cu reflexe verzui, friabil, dens, cu aspect ceros la palpare si sec pe sectiune. Amiloidoza hepatica imprima organului aspect de bloc de ceara.
Microscopic: la nivel hepatic leziunea debuteaza la nivelul spatiilor Disse (intre cordonul Remak si endoteliul capilarelor sinusoide), care devin evidente datorita depunerii la acest nivel a unui material amorf, omogen, care induce ingustarea capilarelor sinusoide si atrofia de compresiune a cordoanelor Remak. Hepatocitele apar atrofiate, colturoase, avand diferite forme, multe din ele fiind in necroza cu nuclei slab evidentiabili.
Evolutie: leziunea este ireversibila ducand la o insuficienta hepatica cronica, ciroza manifestata prin denutritie si sindroame hemoragipare.
Distrofia hialina (hialinoza, nefroza hialina)
Hialinoza este o leziune distrofica caracterizata prin depunerea unui material de natura proteica sau glicoproteica, care nu exista in mod normal in organism, la nivel intracelular si extracelular. Hialinul (gr. Hyalos-sticlos) este incolor, sticlos, omogen, acidofil, structura lui chimica este complexa si insuficient cunoscuta.
Etiologie:
hialinoza intracelulara
hialinoza musculara este asociata leziunilor musculare ca miocarditele, miozitele sau poate fi secundara altor procese; se mai numeste necroza Zenker sau boala muschiului alb, fibrele musculare hialinizate fiind mai deschise la culoare;
hialinoza plasmocitara (corpi Russel) consecutiva perturbarii mecanismelor de sinteza a Ig in inflamatiile cronice;
hialinoza hepatocitara in intoxicatii cronice, viroze sau stari carentiale;
hialinoza nefrocitelor consecutiv reabsorbtiei proteinelor din urina primara in nefritele cronice sau in alte nefropatii.
hialinoza extracelulara
depunerea hialinului in structura trombusilor, a conglomeratelor de fibrina, in componentele acelulare ale tesutului conjunctiv precum leziunile cicatriciale (cheloid), in peretii vasculari, in membranele bazale.
La nivel renal, prezenta hialinului in celulele epiteliului tubular, semnifica un deficit de filtrare glomerulara cu rezorbtia unor proteine de catre epiteliul tubular. Proteinele resorbite pot fi reprezentate de albumine sau globuline respectiv mioglobina sau hemoglobina (miopatia mioglobinurica paralitica equina, hemolize parazitare sau toxice).
Macroscopic: rinichii sunt usor mariti in volum, au o culoare mai deschisa, sticlosi iar pe sectiune sunt seci.
Microscopic: la nivelul epiteliului tubilor uriniferi, intracitoplasmatic, se pot evidentia formatiuni granulare, oxifile, numite corpi hialini. Prezenta acestor granulatii in citoplasma celulelor duce in timp la la moarte celulara. Odata cu liza nefrocitelor are loc eliberarea corpilor hialini in lumenul tubular cu formarea de mase compacte oxifile, mobile, care poarta denumirea de cilindrii hialini. Pe alocuri epiteliul tubular poate lipsi consecutiv citorexei iar in alte zone epiteliul poate fi atrofiat datorita compresiunii exercitate de de cilindrii hialini.
Nefrocalcinoza (nefroza calcara)
Calcificarea heterotopica reprezinta depozitarea sarurilor de calciu in tesuturi care in mod normal nu se calcifica. Are doua forme majore:
Etiologie:
calcificarea metastatica - are caracter generalizat afectand tesuturile normale in conditii de hipercalcemie (hiperparatiroidismul, intoxicatia cu vitamina D, nefropatii severe care favorizeaza retentia fosfatilor, ingestia de plante bogate in principii calcinogenetice); afecteaza mucoasa gastrica, pulmonul, rinichiul, peretii vasculari, fiind acompaniata de demineralizari osoase: osteoporoza, osteofibroza, osteomalacia;
calcificarea distrofica - are caracter localizat, afectand tesuturile devitalizate (necrozate sau distrofice) sau cu o vitalitate scazuta (tesuturile imbatranite); ca exemple mentionam mineralizari ale aortei abdominale la bovinele batrane, ale carjei aortice la caii batrani, a parenchimului pulmonar la cainii batrani, granulomul TBC la bovine, fibrele musculare hialinizate (necrozate), peretii vasculari cu leziuni distrofice, trombii, parazitii morti, calcificarea chisturilor de trichinela, calcificarea valvulelor, ateroscleroza.
Macroscopic rinichiul are o suprafata neregulata, rugoasa, are o culoare mai deschisa, iar pe sectiune intampina o rezistenta deosebita, corticala renala avand un aspect striat alb - cenusiu, la palpare corticala fiind nisipoasa.
Microscopic mineralizarea debuteaza la nivelul membranei bazale, apoi la nivelul epiteliului tubilor uriniferi. Membrana bazala are o culoare intens bazofila, uneori fiind chiar fragmentata si ingrosata iar epiteliul tubular este de asemenea intens bazofil consecutiv depunerilor de saruri minerale de la acest nivel. Consecutiv descuamarilor epiteliului tubular calcificat are loc formarea de structuri cilindrice in lumenul tubular, structuri denumite cilindri calcari.
Evolutie: Sarurile de calciu nu pot fi resorbite. Calcificarile reduse ca intindere pot fi delimitate de o capsula conjunctiva fibroasa; in jurul focarelor calcificate pot aparea reactii granulomatoase de corp strain. Cand leziunea este difuza, este ireversibila si duce la o insuficienta renala cronica si moarte..