|
|
|
Bolile reumatismale
Infectiile streptococice :
Infectiile cu streptococ hemolitic de grup A sunt unele din cele mai frecvente infectii.
A scazut numarul implicatiilor imunologice in schimb au aparut entitati mai severe ( sindromul toxic like ).
Infectiile comune :
Anginele strptococice .
Scarlatina.
Erizipelul.
Otita strptococica .
Infectii rare (mai grave):
Septicemia .
Shock - like syndrome .
Fasceita necrozanta .
Miozita necrozanta .
Consecintele infectiei streptococice :
GNA poststreptocicica .
RAA.
Coreea Sydenham.
Nodulii subcutanati .
Tratamentul de baza ramane penicilina , in cazul aparitiei foemelor rezistente se administreaza antibiotice conform antibiogramei .
Purtatorii sanatosi - indivizi asimptomatici la care este prezent streptococul in faringe .
Tratamentul este necesar in :
Angine la care nu se poate face un diagnostic diferential cu o angina virala .
In contextul epidemiologic de existenta a RAA in anturaj .
La persoanele la care tratamentul numai cu penicilina nu este suficient se administreaza :
Penicilina + Rimfampicina .
Claritromicina ( 15 - 20 mg /Kg c /zi ).
Cefalosporine de generatia I si II ( Cexil , Cefaclor) 50 mg /Kg /zi.
Bolile reumatismale :
Reumatismul articular acut ( febra reumatismala , sindromul poststreptococic major ).
Generalitati :
Era considerat o boala sociala .
Boala grava cu evolutie grava ca urmare a carditei reumatismale .
In prezent : a scazut frecventa ( ca urmare a tratamentului corect al infectiei streptococice ) .
A scazut incidenta atacurilor severe ( scaderea frecventei carditei reumatismale ) .
A scazut si frecventa recazut si frecventa recaderilor.
Definitie : este o boala inflamatorie mezenchimala cu manifestari multisistemice ( coree , cardita noduli subcutanati ) cu evolutie in pusee si caracter autolimitat ca urmare a unei infectii faringiene cu streptococ hemolitic de grup A .
Este un proces autolimitat - dupa o evolutie de 3 luni puseul reumatic se stinge cu /sau fara sechela cardiaca .
Atingerea cardiaca este hotaratoare pentru prognosticul bolii .
Etiologie :
Streptococul hemolitic de grup A care determina atat puseul acut cat si recaderile .
Dovezi imunologice :
o In timpul infectiei streptococice cresterea titrului ASLO , antistreptodornaza , anti DNA - aza B .
Dovezi epidemiologice : fluctuatiile infectiei streptococice coincid cu puseele de RAA .
Terapeutice : dupa introducerea tratamentului cu penicilina s-a inregistrat o sca s-a inregistrat o sce a cazurilor de RAA.
Susele de streptococ reumatogen nu sunt aceleasi cu cele nefritigene , RAA este produs in special de streptococi ce contin in structura membranei proteina M .
Patogenia : - nu este elucidata .
La aproximativ 2 - 3 saptamani dupa infectia streptococica apare puseul de RAA ( deci patogenia este un mecanism de sensibilizare).
Alti factori modulatori :
o Anticorpi fata componente ale tesutului conjunctiv ( anticorpi anti miofibrile , anticorpi anti celule articulare ) .
Ei apar ca urmare unei coincidente antigenice ( ei interactioneaza atat cu antigenele streptococice cat si cu antigenele miocitelor - reactie incrucusata ).
Practic este vorba de o similitudine biochimica intre antigenele miocitare si antigenele streptococice prezentate de proteina M.
o Terenul predispozant genetic pentru raspuns hiperimun .
o Incidenta crescuta a RAA la indivizii cu HLA cl .
o Teoria superantigenului streptococic ( superantigen - nu necesita CPA ci stimuleaza direct LT),
o Este implicata si imunitatea celulara ( prezenta de mediatori inflamatori de tip citokinic .
o Prezenta bacteriilor in forma L nu a fost dovedita .
Nici una din aceste ipoteze nu este elucidata in lipsa modelului experimental .
Coburn a rezumat patogenia RAA : RAA = Streptococ β hemolitic + Sensibilizare + factor X ( neelucidat) - autoimunitate + teren genetic + hipersensibilizare .
Dincolo de toate aceste discutii sunt clare :
RAA este o boala poststreptococica majora .
Infectia streptococica dupa un interval liber de 2 - 3 saptamani duce la o realitate cardiaca ( cardita ) o realitate articulara ( artrita) , nervoasa ( coreea Sydenham ) , cutanata ( nodulii sibcutanati Meynet + eritemul marginat ) in legatura cu factori incomplet elucidati .
Tabloul clinic :
Angina premonitorie :
20 - 80 % angina streptococica urmata de debutul puseului acut cu manifestari :
o Nespecifice : febra , indispozitie , anorexie , transpiratii .
o Specifice : cardita reumatismala ce apare in 40 % din cazuri :
Endocardita .
Pericardita .
Miocardita ( mai putin evidenta clinic ) .
Aparitia unnui suflu sau modificarea unnui suflu vechi .
Estomparea zgomotelor cardiace ( determinata de pericardita , de alungirea intevalului P - R ).
Tulburari de ritm .
o Manifestari extracardiace :
Poliartrita cu caracter saltant : tumefactie , caldura , inrosire , durere → impotenta functionala ( uneori cu manifestare incompleta - numai artralgii - forma pauciarticulara ) .
Ramane caracterul salicililosensibil si corticosensibil.
Trebuie facut diagnosticul diferential cu durerile de crestere ce au caracter nocturn si cedeaza la masaj .
o Coreea Sydenham - are la baza vasculita reumatica .
Miscari dezordonate , ilogice , bizare .
Miscarile sunt accentuate de efortul fizic , emotie ( disgrafie , dislalie ).
Prezenta izolata a acesteia nu poate pune diagnosticul RAA.
o Manifestari cutanate :
Eritemul marginat : macule eflorescente ce apar pe torace sau abdomen ce palesc ramanand amprente de culoare rosie ..
Nodulii subcutanati : formatiuni dure ce apar la coate si la genunchi ce apar in formele grave de reumatism articular acut .
Pneumonia sau pleurezia reumatica apar asociate cu o pericardita .
Nefrita reumatica apare in <1 % din cazuri .
Investigatiile paraclinice :
VSH ↑, PCR + , fibrinogen ↑ - determinate de procesul inflamator si depolimerizarea tesutului conjunctiv .
↑ 2 pe ELFO.
↑ MPZ .
Imunologice :
o ASLO > 200 UI .
o Anti DNA - aza B .
o ↑ globulinelor ( in faza de vindecare ) .
o TTL - testul de transformare limfoblastica ( transformarea limfocitelor in limfoblasti ) .
Teste de evidentiere a infectiei streptococice :
o Exudatul faringian .
o Teste rapide de evidentiere a antigenelor streptococice .
Diagnosticul pozitiv : Criteriile Jones
Criteriile majore :
I. Cardita .
II. Artrita .
III. Coreea .
IV. Nodulii .
V. Eritemul marginat .
Criterii minore :
I. Febra .
II. Artralgii .
III. Reactantii de faza acuta : ↑PCR , fibrinogen , VSH .
IV. RAA in antecedente .
V. Susceptibilitate pentru infectia streptococica .
VI. Alungirea intervalului P - R .
Diagnosticul :
Prezenta a doua criterii majore face diagnosticul sigur .
Manifestile electrice sun elemente contributive la diagnostic .
Ecocardiaografia Doppler contribuie la diagnostic prin evidentierea unei valvulite subclinice - deci evidentiaza cardita subclinica .
Diagnosticul poate fi pus si pe prezenta unui criteriu major si 2 creterii minore , cu exceptia asocierii artritei + febra + ↑ reactantilor de faza acuta ( asociere ce apare si in bolile infectioase , colagnenoze ).
Diagnosticul diferential
Sindromul infectios , artrita ankilopoetica , boli infectocontagioase .
Al manifestilor articulare : cu piciorul plt , artrita migratorie , purpura Henoch - Schonlein .
Al manifestarilor cardiace : cardiopatiile congenitale , sufluri , cardiopatii castigate .
Al manifestarilor nervoase ( ticurile , miscarile atetozice ).
Al manifesdtarilor cutanate ( eritemul indurat Bazyn din TBC , purpura Henoch - Schonlein , colagenoze ) .
Anatomie patologica :
Nodulii Aschoff - caracteristic , are o evolutie in trei faze :
I. Turgescenta fibrinoida .
II. Necroza fibrinoida .
III. Granulomatoasa .
Vasculita reumatica imuna - ce explica manifestarile cutanate si nervoase .
Evolutia si prognosticul :
Evolutia se realizeaza in pusee :
o In primii 5 ani recaderile sunt mai frecvente .
Prognosticul :
o Depinde de corectitudinea tratamentului .
o De prezenta leziunilor endomiocardice .
Tratamentul :
Etiologic : penicilina G 10 zile + profialxia reinfectiilor minimum 5 ani sau cata vreme este in comunitate .
Patogenic :
o RAA la prim puseu :
Fara cardita - 6 saptamani .
Cu cardita - 8 saptamani .
o RAA cu recidiva : 12 saptamani.
o Corticoterapia :
6 - 8 saptamani - 2 mg /Kg c - 2 - 3 saptamani ( fara a depasi 80 mg /zi).
2 - 3 saptamani sevraj :
0,5 mg /Kg c /zi.
0,25 mg /Kg c /zi.
10 - 12 saptamani in caz de RAA cu recidiva cand se prelungeste fiecare interval cu o saptamana .
Se asociaza cu cu pansament gastric si Ca+2 .
o AINS :
Aspirina 80 mg /Kg c - 4 saptamani.
In perioada de sevraj a corticoterapiei se asociaza Aspirina 50 mg /Kg c /zi pentru prevenirea reboundului corticoterapiei.
Simptomatic : pentru combaterea manifestilor nervoase : Clorpromazina , Fenobarbital ,, Haloperidol.
Tratamentul insuficientei cardiace : tonicardiac + diuretic .
Tratament igieno - dietetic :
Repaus la pat timp de o saptamana in formele cu cardita , perioda care se poate prelungi .
In rest dupa o saptamana se mobilizeaza .
Dupa 3 luni se reia activitatea normala .
Artrita cronica juvenila
Definitie : boala inflamatorie a tesutului conjunctiv manifestata printr-o sinovita cronica autointretinuta cu evolutie cronica a copilului < 16 ani.
Definitia OMS : toate artritele cronice ale copilului < 16 ani cu evolutie mai lunga de 6 luni ce nu pot fi incadrate in grupul bolilor reumatismale autonome ( lupusul eritematos sitemic ,dermatozita ,sclerodermia , poliarterita nodoasa , purpura reumatoida spondilita ankilopoetica) , grup care poate fi mai mic daca se insoteste de alte manifestari ( redoare articulara si eruptiile cutanate ca manifestari sistemice ).
Etiologia : - necunoscuta .
Patogenia :
Factori infectiosi nespecifici sau specifici care declaseaza un conflict imun mediat prin intermediul complexului de histocompatibilitate.
Este comuna bolilor autoimune.
In prezent se discuta prezenta unnui antigen inca neidentificat fie exogen fie endogen.
Antigenul HLA faciliteaza prezentarea antigenului artritigen limfocitelor CD4+ care stimuleaza eliberarea factorilor proinflamatori ( TNF , IL1 , IL2, IL6) care practic declaseaza si intretin sinovita cronica .
Frecventa :
In perioada micii copilarii < 5 ani.
De la pubertate 12 - 14 ani legata de factorii hormonali ( este mai frecventa la fete - raport f/b = 2:1 ).
In populatie : 8 - 10 /100.000 copii.
Tabloul clinic :
Se evidentiaza 3 forme clinice .
o Forma cu debut sistemic .
o Forma poliarticulara .
o Forma mono /oligoarticulara .
Forma sistemica : 20 % din cazuri
Manifestari sistemice : pe primul plan apar manifestarile : febra cu varfuri matinale .
Manifestari cutanate : eruptii cutanate fugace ,
Adenosplenomegalie .
Modificarea testelor biologice.
Pericardita 10 %.
Aparitia dupa 3 - 6 saptamani dupa manifestarile sistemice a artritei simetrice ( sau a formei incomplete a acesteia - artralgii ).
Sindromul Wisler - Fanconi subsepsis alergic - daca dupa 6 luni de manifestari sistemice nu apar manifestari articulare .
Atingere oculara - iridocliclita - cu evolutie grava pana la orbire .
Forma poliarticulara :
Este cea mai frecventa 50 - 60 % din cazuri .
Este forma in care manifestarile articulare sunt pe priml plan.
o Forma cu debut de RAA - evolutia este buna fara sechele articulare.
o Forma cu debut articular insidios - poliartrita cronica anchilozanta ( poliartrita cronica anchilozanta a adultului).
o Din punct de vedere serologic exista :
2 forme seropozitive :
Prezenta factoruilui reumatoid .
Prezenta anticorpilor antinucleari .
Forma seronegativa - corelata cu prezenta HLA B25 25 %.
Forma pauciarticulara :
o = forma monoarticulara /poliarticulara ( prinde 1 - 4 articulatii simetrice ) 30 - 40 %.
o Are patru forme serologice :
o 3 forme seropozitive :
Cu factor reumatoid .
Cu anticorpi antinucleari .
Cu HLA B25 ( >25 %).
o O forma seronegativa .
Tabloul biologic :
o Teste inflamatorii pozitive : VSH ↑ ( 100 mm/h ), PCR + , fibrinogen ↑ ce se noemalizeazzx in perioada de acalmie .
o Factorul reumatoid prezent in 30 % din cazuri daca este determinat dupa o metoda mai veche si pozitiv intr-o masura mai mare in cazul utilizarii testelor moderne de determinare.
o Teste imunologice .
o Celulele LE.
o Anticorpii antinucleari .
o RX , RMN evidentiaza modificarile articulare , pensarea spatiilor articulare , ankiloza .
Evolutia este cronica :
o Prognosticul este rezervat :
o Vindecarea se face cu sechele invalidante .
o Remisiunile sunt de lunga durata .
Tratamentul :
Mai rar :
Drogurile pot grupate in :
