|
|
|
Un pacient cu sindrom Eisenmenger are un sunt mare stanga-dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara, cu schimbarea directiei suntului. In sunturile mari stanga-dreapta, expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. Alterarile morfologice initiale (hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare, proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici) sunt potential reversibile. Totusi, cand boala progreseaza, cele mai avansate modificari morfologice (leziunile plexiforme si arterita necrotizanta) sunt ireversibile. Rezulta obliterarea majoritatii patului vascular pulmonar, ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica, suntul se inverseaza.
Clinica
Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul Eisenmenger incep de obicei in copilarie, dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. La multi pacienti, congestia pulmonara de la varsta de nou-nascut (rezultat al suntului mare stanga-dreapta) dispare mai tarziu sau la copilul mic, pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. Astfel, pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare (cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade), ducand la premisa gresita ca s-a inchis comunicarea intracardiaca. Rareori, pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie.
Cand se dezvolta suntul dreapta-stanga, apare cianoza. Majoritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort, dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. Cand apare eritrocitoza, data de desaturatia arteriala, pot apare simptomele de hipervascozitate (tulburari vizuale, oboseala, dureri de cap, ameteli si parestezii). Pot surveni hemoptizii, ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate, arteriolelor sau vaselor colaterale aortico-pulmonare.
Deoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala, ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. Accidentele cerebro-vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale, trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. In plus, pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral.
Pacientii cu sindrom Eisenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau, mai rar, unei aritmii. Simptomele de insuficienta cardiaca, care sunt neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala, au un prognostic prost. In plus, acesti pacienti au risc de moarte subita.
La examenul fizic, pacientii au hipocratism digital si cianoza, a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta-stanga. Presiunea venoasa jugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. Este prezent un impuls parasternal drept (dat de hipertrofia ventriculara dreapta) iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita (si adeseori palpabila). Suflul cauzat de DSV, PCA sau DSA dispare cand apare sindromul Eisenmenger. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo, cauzat de regurgitarea pulmonara, sau un suflu holosistolic, cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Un zgomot IV situat in dreapta este de obicei prezent. Plamanii sunt fara raluri. Edemele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de VD importanta.
ECG arata hipertrofie VD. Aritmiile atriale pot fi prezente, mai ales la pacientii cu DSA.
Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie (« retezata »). Marimea inimii este normala la pacientii cu DSV sau PCA, dar cardiomegalia (datorata maririi VD) este vazuta de obicei la cei cu DSA.
Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a VD si hipertensiune pulmonara. Defectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat, desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin Doppler color datorita velocitatii joase a jetului. Ecocardiografia de contrast permite localizarea suntului.
Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom Eisenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. Trebuie administrate vasodilatatoare pulmonare - ca oxigen, oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos - pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare.
Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom Eisenmenger este de 80% la 10 ani dupa diagnostic, 77% la 15 ani si 42% la 25 ani. Decesul este de obicei subit, probabil de cauza aritmica, dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca, hemoptizii, abcese cerebrale, sau AVC ischemic. Istoricul de sincopa, disfunctia sistolica de VD evidenta clinic, debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost.
Pacientii cu sindrom Eisenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular, eforturile fizice intense, altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. Datorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale, sarcina trebuie evitata.
Desi nici o terapie nu s-a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara, epoprostenolul intravenos poate fi benefic.
Flebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. Ea nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici (indiferent de hematocrit). Flebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier, care poate inrautati simptomele de hipervascozitate, deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale.
Pacientii cu sindrom Eisenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei, cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice, minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. In pregatirea chirurgiei noncardiace, flebotomia profilactica (uzual 1-2 unitati de sange, cu inlocuire izovolumica) este recomandata pentru pacientii cu un
hematocrit peste 65% pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. In general, anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati, deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica.
Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord-pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom Eisenmenger care au markeri de prognostic prost (sincopa, insuficienta cardiaca dreapta refractara, o clasa functionala mare NYHA sau hipoxemie severa). Datorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical, este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.
