|
|
|
Tumorile cu originea in tesutul placentar sunt mari producatoare de gonadotrofina corionica. Riscul lor de transformare maligna este mare si cresterea sau persistenta titrului de -HCG semnalizeaza aceasta complicatie.
A. Definitie
Boala trofoblastica gestationala (BTG) este termenul general pentru o serie de anomalii trofoblastice cu originea in trofoblastul placentar.
B. Clasificarea / Stadializarea BTG
1. Clasificarea clinica
A. Mola hidatiforma (sarcina molara)
Completa (totala)
Partiala
B. Neoplazia trofoblastica gestationala (NTG)
Nemetastatica (evolutia este limitata la uter)
Metastatica (extensie la alte organe)
a) Cu risc scazut (prognostic bun)
Durata scurta, < 4 luni
Titru β-hCG inainte de tratament < 40 000 mIU/ml
Fara chimioterapie prealabila
Fara metastaze cerebrale sau hepatice
Aparuta dupa o sarcina de gestatie mica: sarcina molara, ectopica sau avort
b) Cu risc crescut (prognostic sever)
Durata mai lunga de 4 luni
Titru β-hCG inainte de tratament > 40 000 mIU/ml
Esecul chimioterapiei anterioare
Metastaze cerebrale sau hepatice
Aparuta dupa o sarcina la termen
2. Clasificarea OMS 1983
Mola hidatiforma
Totala
Partiala
Mola invaziva
Tumora trofoblastica a zonei de insertie a placentei
Coriocarcinomul
3. Stadializarea clinica a NTG
Stadiul I. Procesul patologic este limitat la uter
Stadiul II. Extensia procesului patologic in exteriorul uterului, dar fara a depasi sfera pelvina
Stadiul III. Metastaze la distanta localizate numai pulmonar
Stadiul IV. Metastaze la distanta cu exceptia celor pulmonare
C. Epidemiologie
1. Incidenta
1/1200 nasteri pentru mola hidatiforma (USA)
1/20 000 nasteri pentru NTG (USA)
In antecedentele pacientelor cu NTG se regasesc:
mola hidatiforma - in 50% din cazuri;
nastere - in 25% din cazuri;
avort spontan, sarcina ectopica - in 25% din cazuri.
2. Factori de risc
Nivel socio-economic scazut al gravidelor
Varsta > 35 ani
Carentele de vitamina A, E
D. Mola hidatiforma
1. DEFINITIE / Morfopatologie
Mola hidatiforma este o entitate patologica specifica gestatiei, caracterizata prin proliferarea anormala a trofoblastului si edemul stromei vilozitare, cu transformarea vilozitatilor coriale in structuri veziculare. Vilozitatile sunt lipsite de axul vascular.
2. DIAGNOSTIC
a) Semne si simptome
Hemoragia este semnul dominant
Uterul frecvent mai mare in dimensiuni decat marimea corespunzatoare varstei de gestatie
"uterul in armonica", variatia in volum a uterului la examinari repetate, mai ales dupa episoadele de sangerare
fenomenele neuro-vegetative de sarcina sunt de intensitate crescuta si mai persistente
HTA, edemele, proteinuria (preeclampsia) apar cu o frecventa crescuta de aproximativ 27% gravide - si mult mai precoce
Manifestari clinice de hipertiroidism (tahicardie, tegumente calde, tremor al extremitatilor) prin efectul β-hCG competitiv pentru receptorii de TSH
Dureri abdomino-pelvine, prin chisturile ovariene luteinice de suprastimulare
Dispnee in 2-4% din cazuri, prin emboliile cu vezicule molare
Exteriorizarea prin vagin, odata cu sangele, a veziculelor molare, cu aspect de "boabe de struguri". Este semnul patognomonic al sarcinii molare.
Titrul β-hCG > 100 000 mUI/ml
Radiografie pulmonara pentru depistarea metastazelor pulmonare
Ecografia vizualizeaza aspecte caracteristice pentru mola:
Ecouri multiple in cavitatea uterina, cu aspect de "fulgi de zapada"
Chisturi ovariene foliculinice bilateral, cu diametre > 6 cm
In mola partiala: produs de conceptie, structura partiala de placenta normala, lichid amniotic sau cordon ombilical
3. Evolutie / Complicatii
evolutia spontana a molei totale este spre avort in apropierea varstei de 16-18 SA
mola partiala cu fetus prezent poate evolua pana la termen, dar fatul este de obicei plurimalformat
pacientele cu mola prezinta risc crecut de anemie, preeclampsie / eclampsie, embolii trofoblastice pulmonare
in 20-25 % din cazuri - transformare in NTG
4. CONDUITA
a) Masuri generale
Spitalizare obligatorie
Recoltare analize uzuale
Echilibrare hemodinamica
Evacuarea molei prin aspiratie asociata cu perfuzie ocitocica, pentru reducerea riscului de complicatii metastatice
Histerectomie in bloc la femeile care nu mai doresc sarcini sau in caz de sangerare dupa evacuarea prin aspiratie
Chimioterapie cu Metotrexat, Actinomicina in scop profilactic, la evacuarea molei sau in cele 20% din cazurile de mola la care nu se obtine remisia spontana, dupa evacuare
d) Monitorizare posterapeutica
Urmarirea in dinamica a titrului de β-hCG dupa evacuare :
Saptamanal pana se obtin 3 valori consecutive normale
Lunar, valorile trebuie sa ramana normale 6 luni consecutive
Intr-o evolutie favorabila a molei, valorile normale se obtin la 9 saptamani de la evacuare
Contraceptie cel putin un an cu contraceptive orale
Examene pelvice si ecografice la fiecare 3 luni pentru un an de la evacuare
Radiografie toraco-pulmonara la un an de la evacuare
5. PROGNOSTIC
risc crescut de complicatii ale evacuarii: perforatie uterina, hemoragie, evolutie spre coriocarcinom
E. Mola invaziva
1. Definitie / Morfopatologie
Mola invaziva presupune invazia peretelui uterin de catre tesutul molar si producerea de metastaze la distanta.
2. Diagnostic
Penetrarea peretelui uterin este dovedita doar prin examenul histopatologic al uterului si poate fi suspicionata prin ecografie, RMN, CT.
3. Evolutie
frecvent spre oprire in evolutie si expulzie prin avort.
4. Conduita
Evacuarea molei prin aspiratie
Chimioterapie daca titrul β-hCG se mentine ridicat la 4 saptamani de la evacuare
Metastazele cerebrale si pulmonare cu diametrul > 2cm pot necesita sanctiune chirurgicala
F. Tumora trofoblastica a zonei de insertie placentara
Este o stare patologica, cu origine trofoblastica, ce apare la 1-3 ani de la o nastere normala sau avort obisnuit. Este formata aproape exclusiv din elemente strucurale citotrofoblastice.
Titrul de β-hCG nu depaseste 1000-2000 mUI/ml.
Raspunsul acestei forme de boala trofoblastica la chimioterapie este redus.
G. Coriocarcinomul
1. Definitie
Tumora trofoblastica extrem de maligna ce apare la un interval de pana la 2 ani dupa :
Nastere cu sarcina normala
Avort spontan
Sarcina ectopica
Mola hidatiforma, in care riscul de coriocarcinom este mult mai mare fata de sarcina normala
2. Morfopatologia
Morfopatologia particulara a acestei neoplazii este caracterizata de penetratia celulelor trofoblastice inconjurate de celule sincitiale (cu absenta organizarii vilozitare si anaplazie, frecvent severa) in miometrul adiacent si lumenele vasculare.
3. Evolutie / Diseminare
Calea de diseminare este majoritar hematogena. Metastazele apar precoce in :
Plamani - 75%
Vagin - 30%
Ficat - 10%
Creier - 10%
4. Diagnostic
a) Semne si simptome
Sangerare uterina anormala, anemianta, ce succede unei nasteri sau avort. Este semnul cel mai frecvent.
Sangerari de la nivelul localizarilor secundare ale tractului genital inferior
Simptomatologia clinica din partea organelor metastazate (dispnee, hemoptizie, convulsii)
Dureri pelvine datorate prezentei chisturilor luteinice. Chisturile luteinice pot sa induca, cand sunt voluminoase, torsiunea ovarului, cu instalarea semnelor abdomenului acut.
b) Paraclinic
Identificarea titrurilor inalte sau in crestere ale β-hCG.
5. Conduita
a) Medico-chirurgical
chimioterapie in cure repetate, cu asocieri chimioterapice (Metotrexat, Actinomicina, Acid folinic)
histerectomie
radioterapie pelvica si centrata pe metastaze
b) Monitorizare posterapeutica
titrare β-hCG bilunar 3 luni, lunar 3 luni si bianual pana la negativare
examen pelvic la 3 luni
radiografie toracica
contraceptie orala cel putin un an dupa negativarea β-hCG
6. Prognostic
NTG nemetastatica - 2%
NTG metastatica cu prognostic bun - 5%
NTG metastatica cu prognostic sever - 20%
