|
|
|
Trombocitopenii centrale
Trombocitopeniile de cauza centrala (prin scaderea productiei medulare) pot fi:
ereditare;
dobandite.
Trombocitopenii de cauza centrala ereditare
-Aplazia medulara congenitala (Boala Fanconi)
-Aplazia medulara congenitala este o afectiune rara, datorata unui defect genetic al celulei stem pluripotente de la nivelul maduvei osoase hematoformatoare, care evolueaza cu perturbarea severa a hematopoiezei pentru toate liniile celulare.
-Boala Fanconi se caracterizeaza prin pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie) severa si malformatii grave (cardiace, renale, scheletice), pacientii avand o durata de viata scurta. Din punct de vedere clinic, se manifesta prin sangerari si complicatii infectioase.
Trombocitopenii de cauza centrala dobandite
Trombocitopeniile de cauza centrala dobandite sunt mai frecvent intalnite decat cele ereditare si pot apare in diverse circumstante:
* intoxicatii diverse
intoxicatii alcoolice (sub actiunea toxica medulara a alcoolului este inhibata capacitatea de maturare a precursorilor medulari, in special a celor trombocitari);
intoxicatia cu benzen, care produce alterari ale ADN-ului si ale membranei celulelor stem pluripotente;
intoxicatiile medicamentoase cu doze mari, administrate prelungit, de cloramfenicol, fenilbutazona, diuretice tiazidice, determina pancitopenie.
* radiatii ionizante
Actiunea distructiva exercitata de dozele mari de radiatii ionizante asupra maduvei osoase hematoformatoare determina pancitopenie.
* citostatice
Tratamentele citostatice administrate in doze mari un timp indelungat determina scaderea sintezei de ADN. Citostaticele actioneaza ca nucleotizi "fraudulosi" (mercaptopurina este un analog al bazelor purinice, iar citarabina al celor pirimidinice), astfel incat, este afectata capacitatea de proliferare a precursorilor medulari.
* inlocuirea tesutului medular cu alte tipuri de tesuturi
Fibrozele, tesutul gras, metastazele, leucemiile, diverse neoplazii, pot determina inlocuirea tesutului medular normal, cu aparitia pancitopeniei.
Exemple:
- invadarea maduvei cu celule neoplazice in leucemii acute sau cronice, limfoame, metastaze;
- invadarea maduvei (si a splinei) cu monocite/ macrofage in boala Gaucher;
- invadarea maduvei in tuberculoza (forma miliara).
* mecanisme imunologice
Mecanismele imunologice pot fi declansate de existenta pe membrana celulelor stem pluripotente a unor antigene. Aceste antigene sunt recunoscute de sistemul imunitar ce elaboreaza autoanticorpi anti-celule stem pluripotente.
