|
Dementa
Def: este o tulburare caracterizata prin deficite cognitive multiple, care include scaderea memoriei. Totusi, constienta nu este afectata in dementa, asa cum este in delirium. Functiile afectate include inteligenta, limbajul, rezolvarea problemelor , memoria, invatarea, perceptia, rationamentele, etc. Pot exista modificari ale personalitatii afectului si comportamentului.DSM IV cere ca defectele sa reprezinte o schimbare semnificativa fata de situatia initiala sis a interfereze cu functionarea. Dementele se insotesc frecvent de halucinatii si deliruri, dar sunt prezente si simptome de depresie si anxietate.
Epidemiologie
-Este un sindrom al varstnicilor, aproximativ 5% din oamenii>de 65 de ani au dementa severa, iar 15% au dementa usoara
-Varsta inaintata este cel mai important factor de risc
Etiologie
Cea mai frecventa cauza este maladia Alzheimer (50-60%) , urmata de patoogia vasculara.
Cauze ale dementei
Tumori
Traumatisme- hematoame
dementa posttraumatica
Infectii- Metastatice
Sifilis
Boala Creutzfeldt- Jakob
Complex SIDA- dementa
Cardiovasculare- Infarcte
Encefalopatii arterio- sclerotice subcorticala
Hemodinamic
Congenitale- boala Huntington
Fiziologice- Epilepsie
Hidrocefalie cu presiune normala
Metabolice- Deficite de vitamine
Tulburari metabolice cornice
Endocrinopatii cornice
Demente degenerative- Boala Alzheimer
Boala Pick ( dementa tip lob frontal)
Boala Parkinson
Paralizie supranucleara progresiva
Ferocalcinoza cerebrala idiopatica
Boala Wilson
Demineralizare- scleroza multipla
Droguri si toxine
Dementa de tip Alzheimer
Def:dementa progresiva in care toate cauzele reversibile ale dementei au fost excluse. Are 2 tipuri- cu debut tardiv (dupa 65 de ani) si cu debut precoce (inainte de 65 de ani)
Boala Alzheimer este cea mai comuna dementa, atingand peste doua treimi din totalitatea cazurilor. Dementa cu corpi Lewy si dementa vasculara sunt responsabile de majoritatea celorlalte, fiind urmate de degenerescenta fronto-temporala. Dementele subcorticale si bolile provocate de prioni sunt importante dar relative neobisnuite ca diagnostic.
Modificarile ce indica o boala vasculara sunt frecvente la pacientii cu BA, dar si invers, modificari vasculare importante se descopera la personae in varsta care nu au avut niciodata dementa. Exista boala cu corpi Lewy in forma pura, fara patologie Alzheimer, dar sunt si multe exceptii.
Etiologie
factorii genetici- pana la 40% din pacienti au istoric familial de DAT
rata de concordanta la gemenii monozigoti-43%, fata de dizigoti_8%
in unele cazuri, transmitere autosomal dominanta
exista o asociere intre sindromul Down si DAT
implicarea genei pentru proteina precursoare a amiloidului de pe cr21
NT implicati- acetilcolina si noradrenalina( hipoactivi) si scaderea concentratiei acetilcolinesterazei
Degenerarea neuronilor colinergici din nucleul bazal al lui Meynert
O dovada a ipotezei colinergice- efectele favorabile ale inhibitorilor colinesterazei si degradarea suplimentara a cognitiei ce se asociaza cu anticolinergicele
Scaderea nr de neuron ice contin noradrenalina in locus coeruleus
Niveluri scazute ale corticotropinei si somatostatinei
Reglare anormala a metabolismului fosfolipidelor din membrane celulara
Toxicitatea aluminului
Neuropatologie
aglomerari neurofibrilare, placi senile degenerari granulo-vacuolare, localizate in special parieto-temporal si predomina in cea mai mare masura in amigdala, hipocamp, cortex si creierul anterior bazal
diagnosticul de certitudine este cel histopatologic
CT/RMN- atrofie corticala difuza, marirea ventriculilor
Trasaturile neuropsihopatologice ale bolii Alzheimer- stadii de evolutie
Perioada preclinica
Afectarea memoriei episodice verbale si spatiale
Fara alte disfunctii cognitive sau foarte usor afectate
Stadiul de dementa usoara
Afectare severa a memoriei episodice verbale si spatiale
Afectarea memoriei semantice
Afectarea functionarii vizuospatiale
Afectare a atentiei complexe, dar vigilenta intacta
Afectarea functiilor executive
Memoria primara si procedurala intacta
Abilitatile senzitivo - motorii intacte
Personalitate nemodificata, dar afectata adaptarea la cerintele exterioare
Stadiul de dementa avansata
Modificari severe cognitive si de personalitate ca si disfuncii ale activitatilor zilnice obisnuite
Modificari ale functiei senzitivo - motorii
Criterii DSM IV pt dementa Alzheimer
A. Dezvoltarea de deficite cognitive multiple manifestate prin:
1. tulburari de memorie ( imposibilitatea de a invata noi informatii si de a-si reaminti informatii anterior invatate) si
2. cel putin una din urmatoarele tulburari cognitive:
afazie ( tulburari de limbaj)
apraxie ( incapacitatea efectuarii activitatilor motorii in ciuda functiei motorii intacte)
agnozie ( imposibilitatea de a recunoaste sau identifica obiecte in ciuda functiilor senzoriale intacte)
tulburari ale functiilor executive ( planificare, organizare, abstractizare)
B. Evolutia se caracterizeaza prin debut gradat si decline progresiv al functiilor cognitive
C.Deficitele cognitive determina tulburari semnificative ocupationale sau in viata sociala si reprezinta un decline semnificativ fata de un nivel anterior
D. Deficitele cognitive de la punctual A nu se datoreaza:
E. Deficitele nu apar in mod exclusive in evolutia delirului
F. Nu se justifica mai bine o alta tulburare de axa 1 ( tulburari depressive majore, schizofrenie)
Semne clinice ale bolii Alzheimer
Boala Alzheimer probabila |
|
Semne majore |
Deficit in 2 sau mai multe arii Deficit progresiv Fara tulburari ale constientei Debut intre 40-90 de ani Absenta bolilor sistemice care ar putea justifica dementa |
Semen minore ( secundare) |
Deteriorarea limbajului deprinderilor motorii si a perceptiei Diminuarea activitatilor zilnice Comportament modificat Istoric familial Atrofie cerebrala pe CT |
Boala Alzheimer posibila |
Variatii in evolutia clinica Tulburari sistemice suficiente pt a produce dementa |
Boala Alzheimer sigura |
Diagnostic post mortem |
Tratament:
Terapii preventive
controlul factorilor de risc
AINS
estrogeni
Inhibitori de colinesteraza
Donepezilul ( Aricept)
Rivastigmina (Exelon)
Tacrinul ( Cognex)
Tratamentul tulburarilor depressive
Tratamentul tulburarilor psihotice: ideilor delirante si halucinatiilor
Diverse:
blocanti ai canalelor de Ca
factori de crestere neuronala
antioxidanti
activare cerebrala
Tratamentul psihologic
Tratamentul social