|
|
|
Defectul septal atrio-ventricular ( AV )
Defectele septale atrio-ventriculare reprezinta 4-5 % din BCC si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial, portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio-ventriculare. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio-ventricular. Defectul de baza este o deficienta a septului atrio-ventricular care separa tractul de intrare al VS de AD. El determina anomalii variate, de la un mic DSA tip OP pana la o malformatie completa septala A-V care include deasemenea defecte ale SIV si valvelor mitrala si tricuspida. Adeseori defectele septale A-V sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia, trisomia 21 (sindromul Down) si sindromul Ellis-van Creveld cu displazie ectodermala si polidactilie.
Canalul AV partial ( Defectul ostium primum )
DSA tip OP se intinde adiacent valvelor AV, care pot fi deformate sau incompetente. Cel mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata, si de obicei exista cleft. Valva tricuspida de obicei nu este afectata. Defectul interatrial este mare adeseori. Semnele clinice sunt aceleasi ca in DSA tip OS. Suflurile de regurgitare valvulara AV pot fi audibile daca valva este anormala. Totusi, de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa.
Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara, proeminenta tractului de iesire VD si cresterea circulatiei pulmonare.
Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. Un interval P-R alungit se observa la multi pacienti, legata de deplasarea nodului AV postero-inferior sau maririi AD.
Ecocardiografia. Ecocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de DSAV. Trasaturile importante sunt marirea VD si arterei pulmonare, miscarea sistolica anterioara a SIV, apozitia prelungita valva mitrala-sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. Defectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana, ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial, valvele AV si SIV. Tesutul septal interatrial este absent in regiunea crestei SIV. Configuratia cu 3 foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire VS arata deformarea in « gat de lebada ». Ecocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu, asociata la 3 % din pacientii cu DSA tip OP. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar VS unic, hipoplaziei VS si coarctatiei de aorta.
Defectul septal AV complet
Morfologia. Forma completa a DSAV include asociat cu DSA tip OP un DSV in portiunea de admisie posterioara bazala a SIV si un orificiu comun AV. Valva AV comuna are de obicei 6 foite : 2 stangi (superioara si inferioara), 2 laterale (stanga si dreapta) si 2 drepte (superioara si inferioara). Foita stanga superioara poate traversa creasta SIV si ramane partial pe partea VD.
Exista o incidenta mare (35 %) a leziunilor cardiovasculare asociate: tetralogia Fallot, VD cu dubla cale de iesire, transpozitia arterelor mari, asplenia si polisplenia, sindromul Down.
Diagnostic. Pacientii cu DSAV prezinta clinic pana la varsta de 1 an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. Semnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu DSA tip OP dar pot include un suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului (al unei comunicari interventriculare) si/sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala.
Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a DSA tip OP.
Radiografic, se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate.
Ecocardiografia bidimensionala este diagnostica. Ferestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal, angajarea tesutului valvular si atasarii cordajelor la ventriculi, marimea ventriculilor, marimea insuficientei valvulare AV si anatomia tractului de iesire VS. Patternul sunturilor si numarul si marimea jeturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind Doppler pulsat, continuu si color.
La studiul hemodinamic, pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari ; pana la varsta de 2 ani, un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa.
Diagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. Se evidentiaza absenta septului AV si o deficienta a portiunii de admisie a SIV cu elongarea tractului de iesire VS in raport cu tractul de admisie.Valva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele AV si aorta producand un semn patognomonic de « gat de lebada » vazut angiografic in diastola.
Management. La pacientii cu canal AV complet, initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. Chiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala, operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de 6 luni deoarece sugarii cu DSAV complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva.
Corectia chirurgicala. In cele mai multe centre, repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila, insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. Regurgitari usoare sau moderate persista adesea
dupa repararea chirurgicala, mai ales daca exista o incompetenta valvulara AV preoperator. Rar, daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar, inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de DSAV au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale, adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea cordajelor tendinoase, cu sau fara anuloplastie. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. Se evita plasarea suturii in zona nodului AV sau fasciculului His.
