|
|
|
In D-transpozitia arterelor mari (cunoscuta ca transpozitie completa), aorta porneste intr-o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. Astfel, exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica : sangele venos sistemic traverseaza AD, VD, aorta si circulatia sistemica, in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza AS, VS, artera pulmonara si circulatia pulmonara. Pentru ca un nou-nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. La aproximativ 2/3 din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate, astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. Nou-nascutii cu aceasta boala au cianoza severa.
Cealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui (DSA, DSV sau PCA) sunt mai putin critici, avand cianoza mai putin severa. Totusi, ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga-dreapta.
Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou-nascut. Datele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. Nou-nascutii au cianoza si tahipnee. Zgomotul II este unic si intarit (datorita pozitiei anterioare a aortei). La pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un DSV. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de ejectie putin intens (dat de stenoza pulmonara, ejectia in aorta localizata anterior sau ambele).
ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta (ventriculul drept este ventricul sistemic). Pacientii cu un DSV mare sau PCA si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga.
Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. Clasic, silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de « ou », cu un « colet » ingust.
Fara interventie, pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. Daca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit, apar hipoxemia progresiva si acidoza. Rata mortalitatii este de 90% pana la varsta de 6 luni. Nou-nascutii care au cianoza mai putin severa (datorita unui DSV masurabil sau PCA) au o evolutie mai buna in perioada neonatala, dar boala vasculara pulmonara obstructiva (datorita fluxului sanguin pulmonar crescut) se dezvolta mai frecvent decat la nou-nascutii cu cianoza mai severa. Nou-nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului.
Managementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina E (pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial), crearea unui DSA prin septostomie atriala cu balon (procedeul Rashkind), sau ambele. In plus, oxigenul este administrat la majoritatea pacientilor (pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar), ca si digoxin si diuretice (pentru tratamentul insuficientei cardiace).
Doua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. Prin abordarea initiala, cunoscuta ca operatia de « switch » atrial (operatia Mustard sau Senning), septul atrial a fost excizat, apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in VS si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in VD. Astfel, circulatia fiziologica a fost restabilita. Totusi, dupa realizarea acestui procedeu, VD continua sa functioneze ca « ventricul sistemic ». Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. Complicatiile asociate sunt fisura conductului atrial (adesea nemanifesta clinic), obstructia conductului (adesea insidioasa si frecvent asimptomatica), disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale, in special flutterul atrial, disfunctia VD (sistemic) si un risc crescut de moarte subita.
Operatia de « switch » atrial a fost inlocuita cu operatia de « switch » arterial, in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele, astfel incat aorta este conectata la valva "neoaortica" (fosta valva pulmonara) care are originea in VS, iar artera pulmonara este conectata la valva "neopulmonara" (fosta valva aortica) care are originea in VD. Arterele coronare sunt reimplantate in "neoaorta" pentru a restabili circulatia coronariana normala. Aceasta operatie poate fi realizata la nou-nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung.
