BOLI PRIONICE
Etiologie: 'small proteinaceous infectious particles
which resist inactivation by procedures that modify nucleic acids"
- mici (nu se vad la me; de 100 de ori mai mici decat virusurile)
- rezistenti: caldura (peste 136 oC), UV, US, RX,
agenti chimici (exceptie: dezinfectanti pe baza de clor)
- nu induc raspuns specific (lipsa testelor serologice de detectare a
infectiei)
- transmisibili in cadrul aceleiasi specii, rar intre specii
- nu sunt contagiosi
- boala are evolutie lenta, asimptomatica
Prionul: o forma modificata a unei proteine normale - PrPc - de
pe suprafata neuronilor → PrPsc
Reprezentati de forme anormale ale unei proteine a gazdei -
proteina prion (PrP)
Determina encefalopatii spongiforme transmisibile la animale si
al om
La om:
Boala Kuru (canibalism uman)
Boala Creutzfeldt-Jakob
(transplant de cornee)
Encefalopatia spongiforma
bovina (boala vacii nebune)
Varianta a BCJ
(transmisa la om de la vite cu ESB)
Sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Insomnia fatala
familiala
Boala Alzheimer??
Trasaturi
1) Tablou histologic comun
pierderea neuronilor (prin apoptoza)
aspect spongios al creierului: mici cavitati
chistice in corticala
placi amiloide
depuneri amiloide in vase
2) Transmisibilitatea: variabila
- transmitere
orizontala directa - contact (incerta)
- transmitere
orizontala indirecta - acarieni
-
transmitere iatrogena - contaminare cu tesut cerebral ce contine
prioni (instrumente neurochirurgicale, electrozi profunzi, grefe, hormoni de
crestere)
- transmitere prin sange si derivate
3) Modificarea unei proteine precursoare
proteina amiloidogena = proteina prion=
prion PrP 27-30→ codificata de o gena celulara normala
- 20p la om
mutatiile care duc la o proteina
modificata se coreleaza cu leziunile patologice din
encefalopatia spongiforma, iar proteina devine transmisibila
transmisibilitatea depinde de o interactiune directa
proteina-proteina.
