|
|
|
Boala Ebstein
Boala Ebstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul VD iar foita anterioara este de obicei malformata, excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al VD. Astfel, o portiune din VD este « atrializata » in portiunea atriala a valvei tricuspide iar VD ramas functional este mic. Valva tricuspida este de obicei regurgitanta, dar poate fi si stenotica. 80% din pacientii cu boala Ebstein au o comunicare interatriala (DSA sau foramen ovale patent) prin care poate apare suntul sangelui dreapta-stanga.
Severitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala Ebstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala, in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare, cu disfunctie valvulara, au presiuni crescute in AD si sunt dreapta-stanga interatrial.
In mod similar, prezentarea clinica a bolii Ebstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou-nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental.
Cand anomalia Ebstein este descoperita in timpul vietii fetale, rata mortalitatii uterine este mare. Nou-nascutii cu boala severa au cianoza, cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. O ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad, dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial, astfel scazand fluxul sanguin pulmonar.
Copiii mai mari cu boala Ebstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator, in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare.
La adultii cu boala Ebstein, cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala NYHA, marimea inimii, prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca, inrautatirea cianozei si chiar sincopa. Pacientii cu boala Ebstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale, abcese cerebrale si moarte subita.
La examenul fizic, severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta-stanga. Zgomotele I si II sunt dedublate larg, iar zgomotul III sau IV sunt deseori prezente, rezultand un ritm in 3 sau 4 timpi. Un suflu sistolic, cauzat de regurgitarea tricuspidiana, este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. Poate fi prezenta hepatomegalia (rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute).
Unde P inalte si largi apar frecvent pe ECG, ca si blocul de ramura dreapta. Blocul atrio-ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. Aproximativ 20% din pacientii cu boala Ebstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul (sindrom Wolff-Parkinson-White), iar unda delta poate fi prezenta.
Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. In cazurile usoare, marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata, datorata mai ales maririi AD. In cazurile severe (cu VD functional mic si sunt marcat dreapta-stanga), vascularizatia pulmonara este scazuta.
Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia AD, deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. In plus, pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial (prin Doppler color sau imagine de contrast cu microbule) ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate.
Evaluarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale.
Managementul bolii Ebstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. Este recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase.
Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. Cei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter (daca prezinta o cale accesorie). Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala Ebstein decat la cei cu cord structural normal, iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. La copiii cu boala Ebstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar, astfel scazand cianoza. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular (de exemplu prin procedeul Fontan) pot fi deasemenea luate in consideratie la nou-nascuti.
Repararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici, care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. In plus, repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca, deoarece aceasta are prognostic prost. Cand este posibila, repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare, deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. Totusi, cand este necesara inlocuirea valvulara, este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. Complicatiile chirurgiei de corectie a bolii Ebstein includ blocul atrio-ventricular complet, persistenta aritmiilor supraventriculare, regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice.
