|
|
|
Defectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou-nascuti si copii. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. 25-40% din defecte se inchid spontan pana la varsta de 2 ani. 90% din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de 10 ani.
Anatomic, 70% sunt localizate in portiunea membranoasa a SIV, 20% in portiunea musculara a SIV, 5% chiar sub valva aortica (astfel subminand inelul valvular si cauzand
regurgitare) si 5% langa jonctiunea dintre valva mitrala si tricuspida (defecte ale canalului atrio-ventricular).
Consecintele fiziologice ale unui DSV sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. Daca defectul este mic, exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari, deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. Daca defectul este mare, presiunile ventriculare sistolice sunt egale si magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele 2 paturi vasculare. Initial, rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara, astfel incat predomina suntul stanga-dreapta. Cu timpul, rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga-dreapta scade. Eventual, rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica, suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta-stanga.
Clinica
Atunci cand exista sunt substantial stanga-dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa, impulsul ventriculului stang (socul apexian) este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Suflul unui defect moderat sau mare este holosistolic, mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. O uruitura scurta mezodiastolica apicala (cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala) poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca DSV submineaza inelul valvular. DSV mici musculare pot produce sufluri sistolice de ejectie de inalta frecventa, care se termina inainte de sfarsitul sistolei (cand defectul este inchis prin contractia miocardului). Daca apare hipertensiunea pulmonara, pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. Suflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara (suflu Graham-Steele). In final pot apare cianoza si clubbingul.
Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. Intr-un DSV mic, ambele sunt normale. Intr-un defect mare exista modificari ECG de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea VS si « vascularizatia de sunt » sunt evidente pe radiografie. Daca apare hipertensiunea pulmonara, axul QRS deviaza la dreapta, iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe ECG. Radiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale, ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare.
Ecocardiografia bidimensionala cu examen Doppler poate confirma prezenta si localizarea DSV iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului.
Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara.
Istoria naturala a DSV depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala, dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. Daca raportul rezistenta vasculara pulmonara/rezistenta vasculara sistemica depaseste 0,7, riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv.
1. Introducere - DSV semnificative de obicei reparate in copilarie ; DSV mic sau DS postoperator commune la adulti ; pacientii cu Eisenmenger mai putini.
2. Supravietuire pana la varsta adulta - excelenta pt. DSV mici ; DSV mari pot avea boala vasculara pulmonara (Eisenmenger) ; pot dezvolta regurgitare aortica.
3. Probleme hemodinamice - sunt S-D, dilatarea si alterarea functiei VS, regurgitare aortica ; RVP in DSV mari necorectate.
4. Aritmii/pacing - rare.
5. Investigatii - Rx toracica - cardiomegalie ; ECG - ritmul maririi cavitatilor ; ECHO - marimea, numarul si localizarea defectelor ; functia VS/VD ; regurgitarea aortica ; ETE - imagine ETT inadecvata ; Cateterism - RVP, leziuni associate ; RMN - rar utila ; Holter - daca e simptomatic ; test de effort - la simptome.
6. Indicatii pt. interventii - sunt S-D cu suprasarcina de volum a VS, HTP reversibila, regurgitare aortica, anomalii associate (tract de iesire VD, stenoza subaortica), endocardita in antecedente.
7. Optiuni interventionale - chirurgie, inchiderea prin cateter in DSV musculare.
8. Prognostic posttratament - rezultate chirurgicale bune.
9. Endocardita - profilaxie in toate.
10. Sarcina/contraceptie - fara contraindicatie in DSV necomplicat ; sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara (Eisenmenger).
11. Recurenta/genetica - ocazional familiala ; risc de recurenta obisnuit ; anomalii cardiace comune in sindroame ca Down.
12. Probleme nerezolvate - management optim al pacientilor cu Eisenmenger.
